【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

病史:

患儿男7岁,反复咯血3年。轻度贫血,胸片提示两肺弥漫性阴影。

【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

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【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

 

【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

最终诊断:

痰染色找到大量含铁血黄素巨噬细胞,

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)

讨论:

IPH是一种少见的肺泡毛细血管出血性疾病,多发生于儿童,男女发病率无差异,其临床症状和病程取决于肺内出血的程度和期限,预后较差,多数患者死亡,少数自行痊愈。

临床表现主要为咳嗽、反复咯血、呼吸困难、低色素小细胞性贫血(缺铁性贫血),部分伴有乏力、发热等,体检可有杵状指、紫绀、肺部听诊啰音及肝脾肿大。肺功能检查有限制性通气功能障碍或通气道阻力增加及氧分压下降。

影像学表现:

急性肺出血期:两肺透亮度普遍减低,呈磨玻璃样改变,浸润性阴影从边缘模糊的斑点状、腺泡结节状影逐渐融合成大片云絮状阴影,以肺门和中下肺多见,两侧多呈对称性分布,肺尖、肋膈角及肺底表现较轻甚至不累及。【病例】特发性肺含铁血黄素沉着症1例CT影像表现

肺出血静止期:肺泡间隙含铁血黄素沉着增多,表现为肺透亮度减低,两肺弥漫性分布小结节影。

慢性期急性发作:两肺透亮度减低,小叶间隔增厚,索条状网织影及散在斑片状阴影。

慢性迁延后遗期:两肺呈网格样改变、弥漫性结节状阴影或粗索条影。

鉴别诊断

肺出血肾炎综合症 属自身免疫性疾病。肺部的病理改变是肺泡腔内出血和出现含有含铁血黄素的巨噬细胞。肾脏的改变为增生性灶性肾小球肾炎,伴间质炎性浸润。发病年龄多在16~27岁,以男性多见。实验室检查有尿和肾功能改变、有抗肾小球基底膜抗体。

韦氏肉芽肿 也可表现肺内多发浸润影像及肾功能异常,但一般还有气管病变,缺乏抗肾小球基底膜抗体。

钩端螺旋体病 由致病性钩端螺旋体引起的急性传染病。肺内病理变化有细小的血管充血、溢血、肺泡腔和支气管内有大量的红细胞和浆液。临床上出现畏寒全身酸痛、结膜出血、淋巴结肿大、腓肠肌疼痛及压痛,肺部症状为咯血。血清免疫试验阳性。出血停止2~4天后肺内阴影大部吸收,7天可完全消失。

肺泡蛋白沉积症 影像上表现为肺内弥漫细小结节或羽毛状浸润阴影,病灶自两肺门向外围延伸分布,形成蝶翼状影。典型表现应为磨玻璃影+网格影。

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