【病例】肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

【病情】

患者,女,26岁,体检发现右肝占位8天,超声提示血管瘤。

【图像】

【病例】肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

【病例】肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

【病例】肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

【病例】肝脏血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

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【影像表现】

 

CT表现:肝右前叶可见类圆形等低混杂密度影,边界尚清,直径约2.5cm,CT值-20~35HU,;增强后动脉期病灶呈结节样强化,门脉期病灶包膜强化更明显,有逐渐向中心填充趋势。

 免疫组化及病理:免疫组化:melan-A( )、HMB-45( )、SMA灶性( )、actin灶性( )、S-100(-)、CK(-)、Desmin(-)、Ki-67阳性细胞约2%。

病理:“肝”血管平滑肌脂肪瘤。

 概述:肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML) 为一种罕见的肝脏间质性肿瘤, 由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成,1976 年Ishak首次报道本病。其发病机制尚不清楚,女性多见,以右叶居多。大多数患者无明显临床症状,多有体检发现。

 【病理分型】

病理上HAML可分为脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型和混合型,其中混合型最为常见,约占70%。脂肪瘤型AML脂肪含量大于70%,上皮细胞、短梭状细胞与脂肪组织间形成网状结构;肌瘤型主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成。脂肪含量小于10%;血管瘤型主要由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少,或者为丰富的窦隙状微血管网构成;混合型主要为含索状排列的平滑肌细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管。

 【影像诊断特征】

脂肪瘤型AML CT平扫时肿瘤组织密度与脂肪相似,一般CT值低于-40HU,并可见索条状、斑片状软组织密度;MRI平扫呈短T1长T2信号,内可见索条状、斑片状少长T1、长T2信号,增强扫描脂肪成分无明显强化,其内软组织结构强化明显;肿瘤内存在较多脂肪是脂肪瘤型AML的特征性表现。

肌瘤型及混合型AML CT 平扫表现为稍低密度软组织肿块。其内密度常不均匀;MRI平扫T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,信号常较混杂,增强扫描肿瘤动脉期强化较明显,门静脉期仍有强化,呈稍高或等于肝实质信号。

血管瘤型AML CT平扫呈稍低密度,其内有时可见点条状血管状钙化; MRI平扫T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,钙化在T1WI及T2WI上均呈低信号,肿瘤动脉期明显均匀强化,门脉期密度或信号仍高于同期肝实质,但较动脉期强化有所减退,延迟期呈低信号。

【鉴别诊断】

(1)脂肪瘤:常由单一脂肪组成,CT、MR呈均匀脂肪密度或信号,增强扫描无明显强化。

(2)血管瘤:常见且常多发, 且MR平扫T2W为极高信号,呈“灯泡征”为特征,增强扫描动脉期通常在肿瘤边缘出现环形或结节样强化,随时间延迟逐渐向肿瘤中心强化,呈“早出晚归”的强化特征。

(3)肝细胞性肝癌:动态增强扫描也呈“快进快出”的特点,但门静脉期呈低于同期肝实质密度或信号。

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