【病例】腹膜后淋巴管肌瘤病1例CT MR影像表现

【病情】

男,56岁

主诉:下腹痛7天余。

现病史:患者于7天前无诱因出现下腹疼痛,无恶心、呕吐,无腹胀、腹泻,无胸闷、心悸。患者自发病以来,饮食睡眠差,大便少,小便流质导尿,尿液未见明显异常,体重未见明显增减。

体格检查:腹部平坦,未见胃肠型及蠕动波,无腹壁静脉曲张,腹软,下腹部轻度压痛,无反跳痛,下腹部扪及一包块,大小约7×8cm,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。T 37.5°,P62次/分,R21次/分,Bp140/86mmHg。

【图像】

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【病例】腹膜后淋巴管肌瘤病1例CT MR影像表现

小编留言:每天的病例都需要您的思考才会有更多的收获,同时分享到朋友圈和自己的小伙伴们多交流交流!病理结果就在下边,但请记住:多一份思考,多一份收获!

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【影像表现】

 

MR平扫及增强示:

中下腹偏右侧见类圆形等长T1长T2异常信号,FS-T2WI呈高信号,DWI(b=800)呈高信号,相应ADC图呈低信号,边界尚清,周围组织受压但未受侵及,注入GD-DTPA后病变强化。

手术病理:(腹膜后)形态改变符合淋巴管肌瘤病,建议随访。

【病例】腹膜后淋巴管肌瘤病1例CT MR影像表现

免疫组化:Vim 、SMA 、HMB-45 少数散在 、Ki-67 5%、MelanA -、ER -、PR -;扁平上皮:CD34 、CD31 部分 、D2-40 灶性 。

最后诊断:(腹膜后)形态改变符合淋巴管肌瘤病。

【讨论】

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,,LAM)是一种罕见病,主要发生在肺部,肺外主要发生在腹膜后、盆腔淋巴结、子宫、纵隔、颈部等。主要发生于育龄期妇女,平均发病年龄34.6岁,病因不明,推测与雌激素水平有关。临床表现为进行性气短、气胸、乳糜胸及咯血等, 腹部受累可有腹痛、腹胀、乳糜腹水、乳糜尿以及扪及腹部包块等症状和体征。

MR检查可见腹膜后囊性或囊实性肿块及肿大淋巴结,边界常较清晰,肿块可向盆腔及胸腔内延伸。T1WI呈等低信号,肿瘤包膜信号与肌肉相似,T2WI呈高信号,其内可见等信号间隔,增强扫描,动脉期可见边缘明显强化,延迟扫描可见肿瘤内部逐渐强化,内部囊变坏死时可见无强化区。延迟强化是淋巴管肌瘤的特点之一 ,原因与淋巴管内淋巴液流动缓慢有关。肺部特征性CT表现为多发囊状改变, 分布均匀或不均匀, 薄壁, 大部分囊的直径< 2 cm, 囊间为正常肺组织。 【病例】腹膜后淋巴管肌瘤病1例CT MR影像表现
【病例】腹膜后淋巴管肌瘤病1例CT MR影像表现

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