【病例】髋臼嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

病史:

男,26岁,右髋关节疼痛两个月。

描述:

右侧髋臼囊状溶骨性破坏,病变无明显边界,周围无硬化,骨纹理消失,内无明显钙化、残存骨嵴及分隔,皮质欠连续,轻度软组织肿胀,关节间隙无狭窄。

【病例】髋臼嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

【病例】髋臼嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

【病例】髋臼嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

【病例】髋臼嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

【病例】髋臼嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

 

【病例】髋臼嗜酸性肉芽肿1例CT影像表现

病理:嗜酸性肉芽肿
概述:

骨嗜酸性肉芽肿又称朗格汉斯组织细胞增生症(LCH),是一种以组织细胞突发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变,可引起孤立性或多发性骨质破坏,好发于额骨、骨盆及四肢长骨,偶可累及其他脏器。多见于儿童和青年。

影像表现
颅骨:

以额骨多见,其次为顶骨和枕骨。病灶呈圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损,可多发,边缘锐利,可伴有硬化。颅内外板破坏不完全时,破坏区可残留小骨片,典型为“钮扣样”死骨,其病理改变为网状细胞及组织细胞组成的肉芽组织取代正常的骨组织。内外板两者破坏范围不一致可出现“双边”征象。少数多个病灶相互融合,酷似黄脂瘤病的“地图样”表现。

椎体:

椎体病变以单发者居多,也可多个椎体相邻或间隔同时受累。发生部位以胸椎和腰椎多见,颈椎次之。患椎主要表现为囊状或溶骨性骨质破坏,有轻度膨胀,边缘多不规则,可硬化,破坏区内可见骨嵴。病变可累及椎弓根。晚期椎体常发生病理性压缩变薄,呈楔状或高度致密的平板状改变,其横径及前后径均超出正常椎体。

扁骨:

发生于锁骨年龄分布以10岁以下为多,病变边界多较清楚,病灶内密度较均匀,儿童患者多伴有明显的骨膜反应,病变周围伴以硬化边,病变骨组织与正常骨质移行,亦可见软组织肿块形成。发生于肩胛骨者,表现为囊状膨胀性骨质缺损或溶骨性破坏,边界清楚,早期周围骨质多无异常改变,晚期周围骨质常有致密性硬化。骨盆病变多位于髂骨,髂骨髋臼上方好发,呈囊状破坏,膨胀多较明显,骨皮质连续性破坏后可形成局部软组织肿块。病变发展向下可达髋臼,向内可至骶髂关节,甚至可引起半脱位。

鉴别诊断

慢性骨脓肿:一般有急性炎症病史,增生硬化更明显,骨干变形明显。骨皮质增厚,以骨内膜增厚尤为显著,骨皮质无缺失及膨胀。临床有炎症表现。

骨纤维瘤:骨化性纤维瘤病灶位于髓腔,病灶形状不规则,边缘可见硬化缘,其内可见斑点状、条状骨性致密影;非骨化性纤维瘤病表现为溶骨性破坏,边缘清楚,髓腔侧硬化缘呈扇贝状。

中心型脊椎结核:通常累及相邻两个或数个椎体,椎间盘破坏,椎间隙变窄,椎旁伴有冷脓肿,其范围较病变椎体大,常跨越两个或多个椎间隙。椎体的溶骨性破坏,多不具备膨胀性,一般不同时累及附件,可伴有沙粒样死骨。而EGB椎间隙多不受累,扁平椎以及可同时累及附件的表现和结核是有区别的。

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