椎基底动脉扩张延长症

椎基底动脉扩张延长症(VBD),是各种原因所致的椎基底动脉明显的管腔增粗、延长、移位,是一种少见的后循环血管变异性疾病。主要见于男性,平均年龄为64.8岁,男女比例7.3:1。

一、病因:具体病因不清楚,目前认为的原因有以下几种:

1)先天因素:内弹力层或平滑肌层缺失,如

α-葡萄糖苷酶缺乏症、马凡氏综合征等。

2)后天因素:男性、高血压、肥胖、高脂血症、糖尿病、吸烟、坐位等。

二、病理生理:内弹力膜广泛缺陷以及中膜网状纤维缺乏,导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张迂曲。高血压能加速这一过程。另外,动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发性血管壁损伤,进一步使血管壁失去所有的支撑力,加剧扩张和延长。

三、发病机制:

1)扩张的血管内血流缓慢,形成导致血栓并脱落,导致远端血

管闭塞。

2)大量血流滞留于扩张血管内,流速缓慢,导致远端灌注不足。

3)扩张迂曲的椎基底动脉压迫小动脉深穿支,造成小血管闭塞。

4)扩张迂曲且搏动明显的椎基底动脉对邻近组织结构刺激或压

迫引起相关症状。

5)椎基底动脉延长、成角可以扭曲动脉分支的开口,导致血流减少,引起动脉分支后向区域的梗塞。

6)血流动力学因素:TCD示血流在扩扩张动脉内往返,导致前行血流减少,大量血流滞留于扩张的血管,引起缺血性梗塞。

7)结缔组织疾病引起的管壁结构改变。

四、临床表现:

后循环梗塞、脑干受压症状:可表现为头晕、颅神经麻痹、步态异常、共济失调或锥体束症等。

颅神经刺激或受压症状(VII、V对脑神经最易受累,表现为面部痉挛和三叉神经痛);脑出血(与基底动脉最大直径、侧向偏移度、高血压、应用抗凝及抗血小板治疗、女性有关;梗塞后出血);脑积水(扩张动脉内血流会对Monro孔及三脑室底部造成“水锤”效应,影响脑脊液循环而导致脑积水)等。

五、影像学检查:

1)颈部血管超声及TCD:可作为筛查,阳性率可达60%。

2)CTA:能够较好显示基底动脉与颅底解剖结构关系,但对血管动力学缺乏了解。

3)MRA:确诊率可达到100%。

4)DSA:是金标准,但无法显示小血管与脑组织的关系,因为

有创,从而限制了应用。

CT诊断标准:Smoker标准:以鞍背、鞍上池和三脑室为界,在高度上分四级:基底动脉分叉低于或平鞍背水平为0级,基底动脉分叉低于或平鞍上池为

1级,基底动脉分叉位于鞍上池与第三脑室之间为2级,达到或高于第三脑室为3级。

偏移度:

鞍背或斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑为界分4级:正中为0

级,旁正中之间为1级,旁正中与边缘之间为2级,边缘以外或桥小脑脚为3级。

若高度≥2级,或偏移度≥2级,且直径≥0.45,诊断为VBD。

MRI标准:偏移度,中线或可疑中线为1级,明显偏向一侧为2级,达到桥小脑脚为3级。高度与Smoker一致。

MRA半定量标准:基底动脉长度大于29.5mm,横向偏移度超过基底动脉起点到分叉之间垂直连线10mm即为异常,椎动脉颅内长度>23.5mm,椎动脉任一支偏离超过颅内入口到基底动脉起点之间连线10mm为异常。

椎基底动脉扩张延长症

六、鉴别诊断:

1)基底动脉梭形动脉瘤:呈阶段性扩张,扭曲延长不明显。

2)桥脑小脑脚肿瘤、后颅窝小体积脊髓瘤、脑膜瘤、听神经瘤

等,DSA可鉴别之。

七、治疗:

1)内科:控制危险因素,预防缺血性卒中事件。

2)外科:若出现严重压迫或刺激症状及脑积水可考虑手术治疗。

八、预后:3年生存率约60%,主要取决于年龄、病变血管以及并发症。

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