【病例】肝肾重复良性肿瘤1例

随着疾病诊断与治疗水平的提高和平均寿命的延长,重复肿瘤的发生率呈上升趋势,尤其消化道、肺、脑、甲状腺、子宫和前列腺等脏器间的恶性重复肿瘤报告明显增多。有关肝肾的重复肿瘤文献报告相对较少,本文报告1例经手术后病理证实的肝脏局灶性结节增生重复肾错构瘤同时性良性重复肿瘤,现结合文献作一回顾分析。

1 临床资料

患者女,37岁,妊娠25周,体检B超发现左肾内实性占位性病变1月,行CT检查附见肝左外叶实性占位性病变,无肝炎病史及长期口服避孕药物史,AFP(-),肝功能正常,无肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛,双肾区无隆起,肋脊点无压痛,双肾区无叩击痛,双输尿管走行区无压痛,双肾血管听诊区未闻及杂音。

2 影像学表现

CT平扫示肝左外叶类圆形稍低密度区,大小约26×29mm,内见片状更低密度区(图1);增强扫描动脉期病灶明显强化,并见一条迂曲血管影延伸至病灶内,病灶内更低密度区未见明显强化(图2),静脉期进一步强化,中心低密度区明显缩(图3),延迟期病灶呈等密度,中心低密度区显示不清(图4)。CT平扫示左肾下极不规则团块状软组织密度影突出于肾轮廓,与肾脏实质分界欠清,大小约28×40mm,密度欠均匀,CT值约-20-60HU,其内可见散在点片状低密度影(图5),增强扫描病灶不均匀强化,但病灶内见散在片状低密度影始终未强化(图6)。

【病例】肝肾重复良性肿瘤1例

【病例】肝肾重复良性肿瘤1例

图1 CT平扫示肝左外叶类圆形稍低密度区,大小约26×29mm,内见片状更低密度区。图2增强扫描动脉期病灶明显强化,并见一条迂曲: 血管影延伸至病灶内,病灶内更低密度区未见明显强化。图3静脉期进一步强化,中心低密度区明显缩小。图4延迟期病士土呈等密度,中心低密度区显示不清。图5 CT平扫示左肾下极不规则团块状软组织密度影突出于肾轮廓,与肾脏实质分界欠清,大小约28×40mm,密度欠均匀,CT值约-20-60HU,其内可见散在点片状低密度影。图6增强扫描病灶不均匀强化,但病灶内见散在片状低密度影始终未强化。

3 影像诊断

CT诊断为肝S3段富血供占位,考虑肝腺瘤或肝结节性增生,FNH待排;左肾下极占位,以错构瘤可能性大,不除外肾透明细胞癌。

4 病理诊断

病人择期行左肾部分切除术 肝肿物切除术,并行病理检查。肝脏:肿块位于肝左外叶,孤立分布于肝脏边缘,略突出于肝脏表面,切面见一3.5 cm×2.5 cm×2.6 cm灰黄结节,与周围组织分界清楚,无包膜,有灰白色纤维条索穿插其间。镜检可见肝细胞呈结节状分布,肝细胞异型性不明显,中央见纤维结缔组织瘢痕样结构,其内见较多不规则厚壁血管,见较多小胆管结构,间质内见较多淋巴细胞浸润(图7~8)。

【病例】肝肾重复良性肿瘤1例

图7-8:可见肝细胞呈结节状分布,肝细胞异型性不明显,中央见纤维结缔组织瘢痕样结构,其内见较多不规则厚壁血管,见较多小胆管结构,问质内见较多淋巴细胞浸润。

病理诊断:符合局灶性结节增生。肾脏:肿瘤大小约2.5×3.6 cm,累及肾皮质和肾髓质,无完整包膜,肾盂、。肾盏无明显改变,肿瘤呈实性,质地不均匀,切面呈灰红色、淡黄色,内见多量脂肪组织。镜检见大量脂肪组织、扭曲厚壁血管和成熟平滑肌及纤维组织所组成。血管大小不等,包括小动脉、小静脉和毛细血管,厚壁血管的管腔偏于一侧。平滑肌组织内可出现少数的平滑肌母细胞,并出现轻度异型。瘤组织内细胞混杂排列(图9~10)。

【病例】肝肾重复良性肿瘤1例

图9-10:瘤内由大量脂肪组织、扭曲的厚壁血管和成熟的平滑肌以硬纤维组织所组成。血管大不等,包括小动咏、小静脉和毛细血管,厚壁血管的管腔偏于一侧。

5 免疫组化

SMA( ),HMB 45散在 ,Melan-A少许细胞弱 ,EMA(-),CK-L(-)。

同时性肝。肾重复肿瘤是罕见的病例,检索近15年国内外文献有7例报道,其中国外一例报道合并肝癌向肾癌病灶内的转移:7例报道中有6例为同时性肝肾重复癌,1例报道肝脏恶性肿瘤合并双。肾良性肿瘤,而肝、肾均为良性肿瘤只有本文l例报道(表1)。

【病例】肝肾重复良性肿瘤1例

本文分析总结已报道过同时性肝肾重复肿瘤,并结合本例的影像特点,对肝肾重复肿瘤进行总结、分析,旨在提高对肝肾重复肿瘤的认识,对其误诊原因进行分析,提高早期诊断的正确率。

6讨论

重复肿瘤是指同一机体不同脏器或部位发生两种或两种以上肿瘤,目前重复肿瘤多指重复癌,即同一机体不同脏器或部位发生的两种以上的恶性肿瘤。重复癌一词由Billroth等于1879年最早使用。

1932年warren和Gates等才对此进行重新修订。完整阐述了重复癌定义,即应具备①各肿瘤要有一定恶性征象;②肿瘤各自独立存在,彼此无连和;③否定二者之间的相互转移三个条件,这一提法为较多的学者接受并一直引用至今。

重复癌按第一癌与第二癌发生的时间不同可分为同时性重复癌和异时性重复癌二种,多数主张两个癌间膈时间定为六个月以内为妥,即六个月内为同时性重复癌,超过六个月为异时性重复癌。肝脏是最常见的继发与原发癌脏器之一,在HCC作为第二原发癌时,肝内病灶常被误诊为转移癌。

周吉民等报告31例肝癌死后肝穿病例中,3例重复癌临床均误诊为转移癌后经肝穿病检证实为HCC。文献报告以肝癌为第二原发癌占多发癌的0~3.4%。近年来随诊疗技术的发展,病人生存期延长,第二原发癌发现也随之增加。葛西洋一报道1972年仅2.73%,至1980年达5.56%,而1995年Oni tsuka报告146例HCC伴肝外恶性肿瘤者10例,占6.8%。文献报告HCC伴肝外恶性肿瘤以胃癌最多,占40.7%(110/270),其次为甲状腺癌20.7%(56/270)、大肠癌(包括结肠直肠癌)占14.1%(38/270)、肺癌及肾癌均为10.4%(28/270)。同时性重复肿瘤罕见,一项研究表明,与肾细胞癌相关的重复肿瘤发生率约为3.7%,最常见于前列腺、膀胱和肺,同时性肝肾重复肿瘤更是罕见。

回顾分析本例左。肾软组织密度肿块,其成分以血管平滑肌为主,其内点片状低密度影可提示为脂肪成分,其CT值平均约为2 HU,误认为是肿瘤内的坏死成分,可能与容积效应有关,采用薄层扫描,有助于诊断。

本病例对图像进行薄层重建之后,可见病灶内散在多发小片状低密度影,边缘因受周围组织容积效应影响略呈稍高密度,中心可见点状极低密度,CT值为负值。典型错构瘤影像诊断一般不难,但脂肪成份小于20%的肾错构瘤影像难以显示脂肪,缺乏特异性的影像表现,不易作出定性诊断,尤其是CT增强检查时,肾错构瘤内的血管与肌肉成分也可显示有强化,与早期肾癌鉴别困难,本例含散在斑片状脂肪成分而呈实性,且合并FNH,在诊断上更是增加了很大的复杂性及迷惑性一是含微量脂肪成分的高密度肾错构瘤与。肾细胞癌的鉴别,二是肝内病灶与肾转移瘤的鉴别。

本例患者肝左外叶病灶CT平扫示肝左外叶类圆形稍低密度区,内见片状更低密度区,增强扫描动脉期病灶明显强化,并见一条迂曲血管影延伸至病灶内,静脉期及延迟期病灶进一步强化,中心低密度区延迟强化,这些表现均为典型FNH表现,但由于患者合并肾脏性质未明的病灶,不能排除转移瘤可能。

由于患者来诊时已孕25周,不适宜穿刺活检,而患者心理负担较重,故引产后择期行左肾部分切除术 肝肿物切除术,并行病理检查确诊为肝左外叶FNH及左肾错构瘤。结合文献检索到的7例报道可见,肝肾重复肿瘤的误诊原因,常为受其中一个病灶诊断的影响,误诊另外的病灶为转移瘤,尤其是一个病灶为典型恶性肿瘤表现时,不能排除另一病灶转移的可能。原发癌与转移瘤的治疗方法是截然不同的,原发癌的肿瘤切除效果好,诊断为转移瘤常会使患者失去最佳治疗时机,影响预后。

而对于肝肾重复良性肿瘤的患者,诊断意义更为重大,如果误诊,一是良、恶性肿瘤的手术及治疗方法不同,影响患者生活质量,二是会加重患者心理及经济负担。例如本例病人,来诊时已孕25周,因心理负担过重,引产后行手术治疗,如术前能明确诊断,则可继续随访,待生产后再择期行手术治疗,对母婴的意义重大。因此,肝肾重复肿瘤虽然是罕见病例,但仍有一定的发病率,当肝脏、肾脏同时发现病灶时,应考虑到其两源性可能,谨慎诊断。综上所述,肝肾重复肿瘤的术前诊断准确性对患者意义重大,临床遇到肝肾等多脏器占位时不要拘泥于“一元化”解释,术前诊断检查要全面细致,既要防止误诊又要防止漏诊。

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