【病例】石骨症8例影像表现解析

近期,新英格兰杂志刊登了一例 Heczey 博士提供的石骨症的案例,笔者结合临床及相关文献,共搜集 8 例该疾病,其相关影像学征象分析如下。

病例一

8 岁男孩,右腿新发急性疼痛,伴有成神经细胞瘤病史,行 X 线检查结果如下。

石骨症8例影像表现解析
图 1. 股骨中段可见无移位性骨折线(图 A),其上方骨质密度增高,下方股骨增粗,呈锥形瓶畸形(图 B)

病例二

由丁香园战友提供,病史不详,外伤后检查,X 线结果如下

石骨症8例影像表现解析
图 2. 髂骨翼呈典型「同心圆状」改变,长骨骨质结构消失,均匀一致高密度呈「粉笔」状,伴右侧髂骨翼、左股骨上段骨折。

病例三

男性,20 岁,脑积水病史,脑积水脑室腹腔分流术后。行颅脑 CT 检查结果如下:

石骨症8例影像表现解析
图 3. 颅骨穹窿颅底均增厚硬化,以颅底骨质增生最明显,右侧 VP 分流阀

病例四

年轻女性,行 MR 及 CT 检查结果如下。

石骨症8例影像表现解析
图 4. 腰椎矢状位 T2-WI 压脂序列,椎体形态失常,呈三明治样改变,又称夹心椎

 石骨症8例影像表现解析
图 5. 冠状位 CT 重建,椎体上下缘为高密度,中心呈低密度,称夹心蛋糕征或夹心椎

病例五

患者基本病史不详,行足 X 线检查结果如下。

石骨症8例影像表现解析
图 6. 所示足部各组成骨呈广泛致密性骨化

病例六

新生儿,临床诊断为常染色体隐性遗传型石骨症,X 线图像如下。

石骨症8例影像表现解析
图 7. 肋骨与肋软骨交界处增粗

石骨症8例影像表现解析
图 8. 干骺端可见透光带,骨皮髓质分界消失;另可见阴囊疝,期内可见肠管

病例七

年轻男性,外伤后 X 线检查结果如下。

石骨症8例影像表现解析
图 9. 胫骨骨质密度增高,其下段高密度背景下可见骨折线

病例八

男性,6 岁,行全身 X 线检查结果如下。

石骨症8例影像表现解析
图 10. 全身骨质密度增高,未见明显骨质畸形改变

石骨症8例影像表现解析
图 11. 腰椎部分椎体可见骨内骨征象

诊断:

石骨症

鉴别诊断

重金属中毒;骨质增生症;维生素 D 过量;致密性骨发育不全;颅骨或面部骨纤维异常增生。

总结

(1)基本 X 线表现:广泛均匀,骨密度增高硬化,骨小梁变粗、模糊,皮质增厚,髓腔狭窄,甚至消失。

(2)骨中骨:主要见于掌指、跖趾关节及肋骨等,骨中骨表现为边界比较明显的致密骨岛。

(3)夹心椎又名夹心蛋糕征,其形成是由于椎体上下软骨板富含血管,在钙吸收不足的情况,该部类骨质沉积过多。类骨质对破骨细胞具有明显的抑制作用,而椎体中部缺乏这种类骨质,故而被破骨细胞侵蚀,形成椎上下高密度而中间低密度,形如三明治样。

(4)髂骨翼年轮样改变。射线可透过带是较正常骨区域,而致密带存在大量不起作用的破骨细胞。

(5)颅骨穹窿颅底均增厚硬化,以颅底骨质增生最明显。

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