【病例】脂质肉芽肿病1例影像表现

脂质肉芽肿病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症,其特征是慢性多器官组织细胞浸润。常见临床表现包括骨痛、尿崩症、突眼和黄斑瘤。25%–50% 患者病变可涉及神经系统,可是轴内或轴外。近日,泰国曼谷国立玛希隆大学 Siriraj 医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等发表了一篇关于脂质肉芽肿病的病例报道,刊登在最新一期的 Neurology 杂志。

患者男性,34 岁,进行性视力下降伴视物重影、头痛、间歇性发热和体重明显下降 7 月。体格检查示双侧视力下降,眼球外突,完全性眼肌麻痹。影像学检查结果可见硬脑膜增强,眼球后和多个器官包括肾脏和腹主动脉软组织浸润,双侧股骨头混合骨硬化和溶骨性病变(如下图)。

眼球后病变的病理活检可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 阴性,符合脂质肉芽肿病的诊断。给予静脉注射甲强龙,后续给予环孢素治疗。遗憾的是 4 个月后,患者在睡眠中不明原因死亡,未行尸检。

【病例】脂质肉芽肿病1例影像表现

图 A:眼球后软组织浸润(如箭头所示);图 B:头颅 MRI 显示硬脑膜强化(如箭头所示);图 C:腹部 CT 显示浸润组织包裹双侧肾和动脉;图 D:Pelvic CT 显示股骨头混合性溶骨(如三角箭头所示)和骨硬化病灶(如箭头所示)。

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