【病例】多房囊性肾瘤(MLCN)1例CT影像表现

【临床病史】

患儿,2岁,体检时发现异常。

【影像图片】

CT图像

【病例】多房囊性肾瘤(MLCN)1例CT影像表现

【病例】多房囊性肾瘤(MLCN)1例CT影像表现

【病例】多房囊性肾瘤(MLCN)1例CT影像表现

【病例】多房囊性肾瘤(MLCN)1例CT影像表现

【影像表现】

右肾下极可见一巨大多房囊性肿块,其内未见强化结节和钙化影。

【影像诊断】

多房囊性肾瘤

【诊断要点】

MLCN是一种罕见良性肾脏肿瘤,其病因不明;占所有肾脏肿瘤的2%-3%;

此病为二相分布:患者中2/3为3个月到2岁男孩,1/3患者为50-60岁女性;

患者表现为无痛性腹部隆起或侧腹部肿块,有时可见血尿;

初诊时大多数肿块大小介于8-11cm;

肿块可能疝入肾盂导致肾盂积水;

在CT图像上,可见不均质液性密度伴有包膜和分隔样轻度强化;

在MR图像上,包膜和分隔呈T2低信号,若有纤维组织存在则增强后稍强化;

肿瘤中液体可表现为T1高或低信号,与肿瘤内含有蛋白质样物质有关;

外科一般采取肾脏部分或全部切除术,常可治愈;

若肿瘤切除不彻底可能会复发。

【讨论】

多房性囊性肾瘤(multilocular cystic nephroma,MLCN)是一种罕见良性肾部肿瘤,至今病因不明,占所有肾部肿瘤的2%-3%。可能是肾脏的发育畸形或肾脏多囊性疾病发生的中间阶段,或是肾母细胞瘤的变异或一种亚型。其命名尚不一致,包括良性多房性肾囊肿,多房性囊性肾瘤,囊性肾瘤等。 由于本病既含囊肿性质又有肿瘤特征,故称为多房性囊性肾瘤可能更妥当。

病理表现
大体标本可见右肾上极有帽状正常肾组织,其余均为多房性囊性组织,表面欠光滑,质地柔软,切面可见多个大小不等的囊肿,囊壁薄,囊与囊之间不相通,囊内含淡黄色、深黄色或无色透明液体。镜下见囊壁内衬单层扁平、立方上皮,周围少量纤维结缔组织,囊内为蛋白性分泌物,囊壁间成分包括:(1)排列不规则的厚壁小血管,(2)较多的纤维结缔组织和少量的平滑肌组织,(3)胚胎性组织,细胞呈巢状排列并含有不同程度的腺管分化。无正常肾单位结构。

诊断与治疗
由于正常肾组织被多囊性组织挤压,多房性囊性肾瘤术前定性诊断较困难,确诊有赖于病理学检查。

Boggs等提出如下诊断标准:

(1)病变为多房囊性;

(2)囊肿多数部分被覆上皮;

(3)囊肿与腹腔无联系;

(4)残余的肾组织在肿瘤包膜外,其结构基本正常;

(5)囊肿间隔中无分化成熟的肾组织。并借此与多发性单纯性肾囊肿、肾母细胞瘤等疾病相鉴别。

多发性单纯性肾囊肿多见于成年人,有纤维性囊壁,囊间为正常肾组织。囊性肾母细胞瘤的囊腔一般不会如此广泛,且囊内也不会普遍存在被膜上皮。尽管Madewell等发现多房性囊性肾瘤内可能有Wilms瘤瘤灶,含有胚胎性、上皮性及间质性成分,但多房性囊性肾瘤与Wilms瘤肯定是两种不同的疾病。多房性囊性肾瘤治疗以手术为主,手术应以切除全部多房性囊性肾瘤组织为原则。因为保留肾脏的手术可以引起局部复发,对于双侧多房性囊性肾瘤或孤立肾患者,可考虑行保留肾脏手术。由于本病表现出良性生物学行为,术中无需行淋巴结清扫,术前术后亦不需化疗或放疗等辅助治疗。本例患者因术前拟诊Wilms瘤,先给予放疗,在放疗效果不明显的情况下,再给予长春新碱化疗,肿瘤明显缩小。提示对于较大的肿瘤可以先行化疗,待肿瘤缩小后再手术,以提高手术切除率和安全性。至于化疗能明显缩小肿瘤体积的机理有待进一步研究。

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