【病例】罕见孤立性垂体双腺瘤1例MR影像表现

近期,美国罗格斯大学新泽西医学院神经外科学 Shira 等,在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上报道了一例罕见的孤立性垂体双腺瘤。Shira 教授指出,尽管垂体双腺瘤的发生率很低,但其诊断和治疗有很大的困难,应该引起重视。

病例报道

女性,27 岁,因泌乳 7 年、闭经 5 年就诊,既往体健。泌乳素水平 83.9 ng/mL;垂体 MRI 示,鞍区左侧一囊实性占位病变,大小约 17.5 mm×12.5 mm×13.5 mm,右侧为轻度强化,大小约 6 mm×7 mm×9 mm 的病变。

【病例】罕见孤立性垂体双腺瘤1例MR影像表现
图 1. 垂体 MRI 冠状位显示,鞍区左侧囊实性占位,大小约 17.5 mm×12.5 mm×13.5 mm;鞍区右侧异常信号占位,呈轻度强化,大小约 6 mm×7 mm×9 mm。

家族史无特殊,无家族性垂体腺瘤和多发性内分泌性腺瘤综合征(MEN),不孕。查体:身高 162.6 cm,体重 73.936 kg,体重指数 28.0 kg/m2;血流动力学稳定;双侧泌乳,左侧明显;神经眼科及颈部甲状腺检查无特殊。

实验室检查:泌乳素 82.1 ng/mL;皮质醇激素 11.0 ug/dl;卵泡刺激素 3.3 mIU/mL;黄体生成素 1.1 IU/L;促肾上腺皮质激素 31.4 pg/mL;生长激素 1.7 ng/mL;胰岛素样生长因子 243 ng/mL;T3 0.9 ng/mL;T41.0 ng/dL;TSH 0.819 μU/mL。

患者拒绝多巴胺激动剂治疗,接受经鼻内镜垂体瘤切除术。术中完全切除鞍区左侧病变,术后泌乳素水平仍高,78.1 ng/mL。复查 MRI 示,鞍区右侧病变大小约 8.1 mm×9.2 mm×9.2 mm,无视神经压迫。

考虑引起泌乳素升高的原因可能与右侧微小占位病变有关,再次接受经鼻内镜肿瘤切除术。术后泌乳素水平降至 23 ng/mL。

组织学分析发现,左侧病变符合垂体瘤的特征,部分肿瘤细胞 ACTH 免疫组化阳性,呈致密颗粒性;右侧病变以腺体成分为主,泌乳素免疫组化阳性。

第二次术后第三天患者顺利出院,出院后口服氢化可的松,早 20 mg、晚 10 mg 治疗,并逐渐减量。术后随访,泌乳无复发,月经正常,泌乳素水平 5.9 ng/mL。MRI 无肿瘤残余和复发。

【病例】罕见孤立性垂体双腺瘤1例MR影像表现
图 2. 术后 3 个月时 MRI。未见肿瘤复发或残余,正常垂体及垂体柄完整

文献回顾要点

垂体双腺瘤可分为连续性和孤立性两种类型;

垂体双腺瘤术前经仔细的影像学分析,可以诊断;但是绝大多数病例,还是经组织学确诊;

孤立性垂体双腺瘤常由于术前未能诊断,需再次手术治疗,导致手术的死亡率增加;

垂体双腺瘤的病理学机制仍有待研究;

垂体双腺瘤作为一种罕见的实体性肿瘤,主要见于个案报道和尸检;

多发性垂体瘤分析发现,垂体双腺瘤可以是同种分泌型,也可为不同分泌型,最常见的不同分泌型为 ACTH 和泌乳素;

临床医生在诊断垂体瘤使,应该能够考虑到多发性垂体瘤存在的可能;

垂体双腺瘤需要和家族性垂体腺瘤、MEN 鉴别。

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