【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)1例MR影像表现

【病史】女,8岁,突然出现失神发作。

【MRI影像资料】
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)

【影像特点】

影像学特点为局部皮质增厚,灰白质界面不清、白质减少,局部脑回巨大、脑沟增深而宽。皮质下可见线状或弧形、放射状、漏斗状异常信号,范围可从灰白质交界至侧脑室上外侧边缘,T1WI呈低信号及T2WI高信号,也可混杂T1WI及T2WI与灰质或白质等信号的成分,以FLAIR序列显示最佳。T2WI/FLAIR高信号的病理基础是胶质增生及髓鞘形成不良。上述异常信号区在婴幼儿也可表现为T1WI较高信号与T2WI较低信号。少数文献报道FCD的MRS表现,包括NAA下降,Cho正常或增高,短回波(TE 20~30ms) MRS可见肌醇峰增高。PWI显示FCD局部为少血供(CBV下降)。

【病 理】
【病例】局限性脑皮质发育不良(FCD)

【病例思考】

局限性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD),也称Taylor局部脑皮质发育不良,由于立体定向显微外科手术及功能影像学发展,近年来报道逐渐增多。

【临床特点】

局限性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD),也称Taylor局部脑皮质发育不良,由于立体定向显微外科手术及功能影像学发展,近年来报道逐渐增多。FCD属于神经元增殖异常性脑皮质形成障碍。特点为局部脑皮质内可见异常神经元与神经胶质细胞,可从最轻微局部皮质中断到重度皮质层状结构消失、内见大而怪异的细胞以及星形细胞增生,局部大脑皮质失去正常的6层有序构筑,神经元较大且发育不良,胶质细胞形态不典型,可见球形细胞,也混杂有发育正常的神经元,皮质下白质区可见胶质细胞增生。FCD区域兴奋性神经元增加,抑制性神经元减少,这是癫痫的解剖学基础。组织学上分为球形细胞与无球形细胞两类,后者又可分为Taylor型FCD(皮质分层异常、神经元形态异常及巨大神经元)、细胞异常型FCD(皮质分层异常与巨大神经元)、结构异常型FCD(皮质分层异常),但有时也用Taylor FCD称谓所有类型。临床表现取决于FCD所在的部位及病变程度。最常见者为顽固性癫痫,其他表现包括运动与感觉障碍(中央前、后回受累),很小病变可无临床表现。无球形细胞者仅有癫痫而无神经功能障碍。本病通常在10岁内发病。一般需手术治疗。

【鉴别诊断】

①胶质瘤:可见异常强化,MRS显示Cho与lac峰增高,瘤周水肿。
②神经节胶质瘤及结节性硬化:可合并FCD,需结合MRS等资料诊断。

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