【病例学习】肺淀粉样变性1例X线影像表现

女性,68岁。系统性红斑狼疮随访病例,慢性咳嗽

【病例学习】肺淀粉样变性1例X线影像表现

胸片表现: 双肺弥漫分布大小不等的结节状高密度影及钙化灶,密度不均匀,可见空洞形成,部分病灶融合成块。

诊断:淀粉样变性

讨论:

淀粉样变性是一组表现各异的临床综合征,可侵犯多个或单个器官,病理表现为细胞外蛋白沉积。淀粉样变性可原发或继发于慢性恶性肿瘤或感染性疾病,10%的多发骨髓瘤患者发生淀粉样变性。免疫功能低下者,易发生淀粉样变性。

肺淀粉样变性多见于中老年人,主要症状为呼吸困难、咳嗽和咯血。肺淀粉样变性可分为结节型、粟粒型或肺间质弥漫型。肺结节型多为肺外周分布, 20-30%的病例可见钙化,约5%病例有空洞形成。粟粒型病变广泛分布于肺间质和血管及其周围。肺间质弥漫型可导致肺泡隔明显增厚和毛细血管阻塞,并发纤维组织增生,常伴有肺门及纵隔淋巴结淀粉样变性。

影像学表现:

1) 结节型:肺外周分布的单发或多发结节,大小不等,可有轻度分叶,钙化常见,可伴有空洞形成,不伴肺门纵隔淋巴结肿大。有时难与原发性或转移性肿瘤区别。

2) 粟粒型:两肺弥漫分布粟粒或小结节影,亦可呈网状结节影,可伴肺门淋巴结肿大、钙化。

3) 肺间质弥漫型:肺周边基底部网状或网状结节状影,小叶间隔增厚,蜂窝形成,常伴肺门及纵隔淋巴结肿大、钙化。

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