海绵肾的影像表现

Case1

性别:男、年龄:19

主诉:左侧要不疼痛不适两周余

病史:疼痛呈间歇性隐痛,无放射痛及牵涉痛

查体:腹部查体未见确切阳性征象

KUB IVP

海绵肾的影像表现

海绵肾的影像表现

DSCT平扫

海绵肾的影像表现

DSCT动态增强

海绵肾的影像表现

延迟扫描机后处理

海绵肾的影像表现

Case2

  20岁腰痛 临床诊断:左肾结石,左侧输尿管下段结石并左肾积水

海绵肾的影像表现

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Case3 M 26 岁 腰痛

海绵肾的影像表现

海绵肾的影像表现

诊断:海绵肾又称髓质海绵肾(medullany sponge kidney,MSK)

是先天性、良性肾髓质囊性疾病,虽不是遗传性疾病,但有家族发病的报道,被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。该病于1944年由Cacci及Ricei描述并正式命名。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处,仅见肾增大。Hamburger认为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见,一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和尿路感染。一般预后较好。

 流行病学:该病发生率在1/5000~1/2000之间Palubinskas统计了2465例连续尿路造影,发现14例海绵肾,发病率为0.5%。尿路结石患者中,该病发生率为3.5%~13%男女发病比例为2∶1,但也有报道男女发病率没有差别。该病第1次就诊的年龄为10~80岁,最多为30~60岁。

病因:该病为先天性常染色体隐性缺陷。发病原因不明。曾提出感染或阻塞是该病病因,现认为感染是继发的。许多学者将该病看成是肾髓质的先天畸形。

发病机制:1、在无并发症病例,肾脏一般正常或中度增大。病变局限于锥体,皮质不受侵犯。2、病理特征是远端集合管扩张,形成小囊和囊样空腔,囊壁为单层上皮细胞,内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石,扩张的集合管与近端正常的集合管相通,与肾盏相连处直径正常或相对缩小。3、结石常为纯磷灰石或同时含草酸钙等。4、肾其余部分结构和发育正常,但邻近病变的肾组织多有慢性炎症。

病理:病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围,形成的囊大小不一,多在0.1cm-0.6cm,最大径可达1.0cm,小囊被覆上皮,可与集合管与肾盂相通。本病月70%双侧发病,每个肾脏有一至数个肾乳头受累,局部单肾单锥体罕见。由于集合管迂曲扩张,尿液引流不畅,该处尿中成石物质浓度增高,集合管内形成海绵结石,约占40%-60%。

临床表现:发展甚慢,故早期无任何临床症状。 常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。 临床症状系因扩张小囊中尿液滞留继发感染、出血或结石所致。患者常有泌尿道感染,合并感染时,可有脓尿。

肾小球滤过率下降,肾浓缩功能减低,尿酸化功能不足或有肾小管酸中毒,但肾功能一般尚属正常,很少发展到终末期肾功能衰竭。

尿路平片:肾脏轮廓光整,肾影扩正常或扩大。两侧或单侧肾实质多发结石,直径多为0.2cm-0.5cm,呈圆形、类圆形,呈柱状、放射状、粟粒状分布或排列成扇状,位于肾锥体部是本病在平片上的特征性征象。结石距肾边缘较近,一般小于1.5cm。

IVP:由肾小盏杯口向椎体底方向呈放射状排列的条形致密影,为扩张的集合管显影。在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影为集合管囊状扩张所致。囊腔稍大事,可在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状致密影。可形成”结石“增大的假象。肾小盏可增宽,杯口变顿或不清。

典型集合管扩张征象:扇形征:显示梭形扩张集合管呈扇形分布;花束征:即扩张的集合管,又有集合管的憩室样突起小囊,状似花束;葡萄串征:多个小囊形成,大小较一致;菜花征:由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。扩张的集合管显影比肾盏早,而解压后当肾盂肾盏内造影剂与排空时,扩张的集合管还可以显影一段时间,有其特征性。

DSCT平扫 增强:肾脏大小正常或稍大,集合系统分布形态自然,严重的肾皮质、髓质结构模糊。肾盏的积水征象。肾锥体内小结石环绕诸肾小盏,可单发或多发,呈散在、簇集呈团状或花环状,一般钙化较小,多呈点状。可见肾锥体内条纹状、小囊状低密度影。皮髓质分界一般清晰。增强扩张的集合管内结石周围可见造影剂充盈而显示”增大“,或者无结石的肾锥体内呈条状、刷子状、小囊状或扇形造影剂聚集。

MRI:肾髓质集合管扩张囊变:MR上表现为点状、条灌装及多发小囊状的长T1长T2信号,但信号改变与肾盂、肾盏积水及以髓质发病为主的常见肾囊肿有所不同,前者T1信号较后者高,T2信号较后者低。MSK的多发男装病灶一般局限于髓质内,对肾皮质的侵犯时长期压迫的结果,这些小囊状病灶张力较低,体积不会太大。多囊肾的囊一般发生于肾皮质,囊的大小悬殊很大,张力也较大,并有家族遗传史,常合并多囊肝等其他脏器的多囊性改变。

鉴别诊断:

多发性肾结石:可有腰痛、肾绞痛、血尿等症状和排石史。KUB平片上表现为肾脏内多发密度增高的阴影,但尿路造影显示结石都位于肾盂或肾盏内,无海绵肾的特征性分布,多伴有肾盂或肾盏扩张积水。

肾盂肾盏憩室伴钙乳:可有腰痛和镜下血尿。KUB平片上显示肾脏一极局限性多发粟粒状钙化灶,随体位改变呈规则圆形或半圆形。尿路造影示肾小盏周围圆形、边缘光滑的囊腔,内有小结石阴影,造影剂排空迟缓,偶可见有细小管道与肾盏相通。B超和CT检查可发现肾实质内单发囊肿,内有多发小结石。

肾结核:可有腰痛和血尿症状。KUB平片和B超可见肾实质内多发不规则钙化灶。但多伴有结核的全身症状和明显的尿路刺激症状。尿路造影示肾盂肾盏破坏,输尿管不规则狭窄或闭锁。尿中找到抗酸杆菌可明确诊断。

肾钙盐沉着症:KUB平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积,但为多种疾病在肾脏的表现,有原发疾病的临床特点,常伴有肾功能损害。
海绵肾的影像表现

逆行肾盂造影检查是,若注射压力过高会造成对比剂逆行进入肾盂伸展以外的区域-肾盂肾回流。分为穹窿回流和肾小管回流。

肾盂肾窦回流:对比剂自肾盏边缘外溢流入肾窦

肾盏血管回流:静脉周围回流,表现为肾盏附近有弓形或糊状线条影

肾盂淋巴管回流:表现为肾间质内有1条或多条现状致密影。

肾小管回流:多为对比剂字肾盂肾盏进入肾乳头小小管并想收集系统扩散,显示肾小盏外方刷状或肾小盏旁肾实质扇状赢。

总结:

IVP是其首选诊断方法,直观显示扩张的集合管。CT对IVP检查做补充。MR对结石显示欠佳,但对髓质内集合管扩张囊变的有事明显优于CT。文献报告:髓质内的多发小结石,只是MSK的并发症,对MSK的诊断不能仅依赖髓质内小结石的多少或无。CT和MR可以互相弥补,互为验证。

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