【病例学习】多发性骨髓瘤1例影像表现

  【病情】

 

患者男,46Y,间歇性腰痛一年余,加重两月。

查体:左侧颈部肿大约乒乓球大小,质韧,无压痛。红细胞计数2.71×10-12/L,血红蛋白82g/L,红细胞比容25%。轻链KAP<0.26g/L,轻链LAM21.9g/L,免疫球蛋白G97.1g/L,免疫球蛋白A<0.25g/L,免疫球蛋白M0.18g/L。

【图像】

 

【病例学习】多发性骨髓瘤1例影像特点

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  【影像表现】

MR平扫及增强示

T12椎体内可见不规则形等长T1等长T2异常信号,向后突出压迫硬膜囊及脊髓,注入GD-DTPA后病灶呈不均匀边缘强化。L3/4椎间盘先下突入L4椎体。腰椎曲度直,多个腰椎椎体前缘骨质增生,多个腰椎椎间盘T2信号减低,侧隐窝无狭窄,椎管内未见明显异常信号。扫描野内:右侧髂骨内见略长T2膨胀性肿块,注入GD-DTPA后呈不均匀轻度强化。

1.T12椎体及右髂骨异常信号,符合转移瘤MR表现,建议临床进一步检查;

2.腰椎退行性改变。

【手术病理】

多发性骨髓瘤(IgG-λ型,III期)

【最后诊断】

多发性骨髓瘤(IgG-λ型,III期)

【讨论】

定义:多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞(或称骨髓瘤细胞)的克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿内出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。

病因和发病机制:

病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生.

目前认为骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。

进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.

发病情况:

MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。

中、日等国发病率低有报告为0.6/10万,欧美为2-9/10万老年及男性高发。

在美国,MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。

诊断时的中位年龄为60岁,40岁以下发病很罕见。

男女之比约为3:2。

病理生理和临床表现:

骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现

骨骼疼痛和破坏

髓外浸润

贫血表现

血浆蛋白异常引起的临床表现:感染、肾功能损害、高粘滞综合征、出血倾向、淀粉样变性和雷诺现象、多发性骨髓瘤影像学表现

X线表现:

1、正常:约10%临床确诊病例,X线表现为正常。

2、骨质疏松:好发部位的局部骨质疏松。

3、多发性骨质破坏:穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。

4、骨质硬化:很少见,治疗后较多出现

5、软组织改变:病变周围可出现,胸膜下可出现,不跨越椎间隙。

【病例学习】多发性骨髓瘤1例影像特点

CT表现:

基本与X线相似。

MRI表现:

长T1长T2信号改变

【病例学习】多发性骨髓瘤1例影像特点

【病例学习】多发性骨髓瘤1例影像特点

【病例学习】多发性骨髓瘤1例影像特点

多发性骨髓瘤诊断依据:

骨髓中浆细胞>15%,或者组织活检有浆细胞的证据

血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h,

无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。

诊断IgM型时一定要具备上述三项;仅有①、③两项者属不分泌型;仅有①、②两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。

 多发性骨髓瘤鉴别诊断

1、反映性浆细胞增多症:由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过15%且无形态异常。

2、巨球蛋白血症:本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致,M蛋白为IgM,无骨质破坏。

3、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症:除有M蛋白外并无临床表现,即无骨骼病变,骨髓中浆细胞增多也不明显

4、反应性单克隆免疫球蛋白增多症

5、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。

多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断

诊断

1、首先依靠临床及检验,一定要有临床证据(浆细胞>15%,骨髓穿刺,尿蛋白等)。

2、年龄:老年人为主,年轻人基本不考虑。

3、部位:有红骨髓的地方。老年人四肢骨关节病灶基本不考虑。

4、骨髓瘤是一种血液系统疾病,影像医生在此认识上应该到位。

鉴别诊断:

1、转移:转移可以有肺、四肢骨关节的病变,骨髓瘤很少或基本没有,怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。

2、老年骨质疏松:骨髓MRI信号改变不明显,结节状改变不明显,临床检验可排除。

3、骨巨细胞瘤:膨胀性改变,肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。

4、其他病变,不能鉴别时,做检验。

预后

自然病程:3-6个月

MP方案:3年左右

骨髓移植:移植物抗宿主反应

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