【病例学习】纵裂池表皮样囊肿1例并文献回顾

表皮样囊肿是一种生长缓慢的先天性良性肿瘤,亦称为胆脂瘤珍珠瘤该病变多位于小脑脑桥角区,亦可位于鞍区侧裂脑实质脑室内和颅骨板障等部位,而位于纵裂池的表皮样囊肿在国内外报道,极少现报道。首都医科大学附属北京天坛医院近期收治的纵裂池表皮样囊肿1例,并结合文献,复习、讨论其发生发展临床表现影像学特征以及治疗等,以提高临床医生对该疾病的认识。

1病例资料

患者女性,62岁,于2013年2月24日体检时行计算机断层成像(computer tomography,CT)检查发现双额占位,遂就诊于本院患者无头痛头晕恶心呕吐,无运动或感觉障碍,无记忆力下降或性格改变,无肢体抽搐发作;神经系统查体亦未见阳性体征;磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示双额可见不规则异常信号团块影,边缘可见强化影胼胝体及双侧侧脑室额角受压变形,核磁共振波谱(magnetic resonance spectroscopy,MRS)提示乙酰天门冬氨酸(N-aceytla spartate,NAA)升高且胆碱(choline,Cho)降低,影像学诊断考虑低级别胶质瘤可能性大(图1)。

【病例学习】纵裂池表皮样囊肿1例并文献回顾

入院后完善术前检查,经右额入路行肿瘤切除术,术中见黄白色病变位于额部大脑镰下方,实质性,结晶状,有包膜,血供不丰富,与双侧大脑前动脉粘连紧密,并压迫双侧额叶及胼胝体,显微镜下仔细分离后最终近全切除病变。

病理检查示颅内表皮样囊肿,其典型特点是可见鳞状上皮皮下结缔组织及角质内容物(图2),术后患者出现无菌性脑膜炎,应用类固醇激素抗生素并辅以腰穿等治疗后症状逐渐缓解,病理诊断为表皮样囊肿(WHOI级)目前患者恢复良好,术后3个月复查未见肿瘤复发。

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2讨论

颅内先天性表皮样囊肿是神经管闭合期间神经外胚层残留细胞异常移行生长所致,该病变最常位于小脑脑桥角区,亦可位于鞍区侧裂脑实质脑室内和颅骨板障等部位,而位于大脑纵裂池者非常罕见,且其中多数病变位于纵裂池前部,迄今为止国内外文献报道不多2011年印度学者Bhat等回顾性分析了该中心15例纵裂池表皮样囊肿的病例特点,随访时间超过10年,这是目前最为大宗的病例报道。

表皮样囊肿发病无明显性别差异,生长非常缓慢,一般在30至50岁左右因肿瘤占位效应或破裂而出现临床症状由于表皮样囊肿呈囊性扩张,且有完整包膜,病变形状常与周围组织结构相关,病变可向阻力较低的脑室脑池方向生长,亦可包绕周围的血管神经,且包膜常与周围组织粘连紧密此外,表皮样囊肿的自发性破裂和术中囊液的溢出都可引起无菌性脑膜炎。

颅内表皮样囊肿在影像学上表现为境界较清楚的脑外病变,病变可包绕周围神经血管,临近脑组织常受压变形,CT典型表现为均匀低密度灶,增强后无强化少数可表现为高密度或等密度灶,可伴有钙化影当病灶周围有肉芽组织形成时,可表现为瘤体边缘不均匀强化,MRI大多数病变表现为T1加权(T1-weighted imaging,T1WI低)信号,T2加权像(T2-weighted imaging,T2WI)高信号,且信号通常不均匀,极少出现强化,MRI信号的不同可能与瘤内不同的蛋白浓度及黏滞度有关,此外,液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列磁共振扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)及磁共振三维稳态构成干扰(three-dimensional constructive inference in steady state,3D-CISS)序列等MRI技术均有利于表皮样囊肿的诊断。

表皮样囊肿需与蛛网膜囊肿皮样囊肿或胶质瘤等相鉴别,而位于纵裂池的表皮样囊肿常与低级别胶质瘤难以鉴别,但后者一般有周围脑组织水肿,有助于鉴别诊断本例患者MRI示肿瘤位于双额,T1WI、T2WI分别呈不规则低信号与高信号,边缘可见轻微强化胼胝体及双侧侧脑室额角受压变形,病变周围无明显水肿(图1)由于此部位以胶质瘤多见,且此病变与低级别胶质瘤的MRI表现极为相似,导致本病例术前诊断为低级别胶质瘤可能。

低级别胶质瘤MRI表现为T1WI呈不强化的低信号,T2WI呈高信号少数可有T1WI强化,但这种强化通常为小的斑片状,而非边缘强化表皮样囊肿亦极少出现T1WI强化,不出现病变内部斑片状强化本例中病变周围的强化可能与术中所见到的囊壁与周围组织粘连紧密,血运丰富有关;低级别胶质瘤多边界不清,伴有周围脑组织轻度水肿表皮样囊肿具有完整包膜,边界清楚,周围脑组织多无水肿;此外,MRS亦可用于两者的鉴别胶质瘤在MRS上多表现为NAA降低,Cho升高,NAA/Cho值常大于2,并且与肿瘤级别呈正相关手术治疗为表皮样囊肿的首选治疗方法,位于纵裂池中的表皮样囊肿,由于其紧邻大脑前动脉及其分支运动区和辅助运动区,所以手术切除有一定难度。

尽管表皮样囊肿可在术后多年复发,但是即使残留少量病变复发率亦很低,如果肿瘤与周围重要结构粘连紧密,可选择次全切或部分切除病变。本例病变局部包膜与大脑前动脉粘连紧密,未予强行剥离,选择近全切除病变,表皮样囊肿手术治疗最常见的合并症是由于囊内容物外溢引起的无菌化学性脑膜炎,其发生率超过40%,由于纵裂池部位的脑脊液较少,且与基底池脑脊液没有自由交通,所以纵裂池表皮样囊肿术后发生化学性脑膜炎通常比较轻微表皮样囊肿预后良好,一般复发较晚,恶变发生率也极低若能做到肿瘤大部或更全切除,复发可延至数年或数十年,由于本病例近全切除,可能肿瘤残余,有必要进行定期随访观察。

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