【病例学习】纵隔海绵状混合性脉管瘤1例

1 病例简介

患儿男,2岁10个月,因“发热、咳嗽、咳痰、气喘20 d”入院。意识清,精神差,呼吸急促。

体格检查:体温37℃,脉搏137次/min,呼吸50次/min;轻度吸气三凹征,无鼻翼扇动,面色、口周、四肢及甲床均无明显发绀。左肺叩诊为浊音,右肺叩诊为清音;左肺呼吸音明显减弱,右肺呼吸音较粗,可闻及少量湿啰音。心前区无隆起,未触及震颤,左心界叩诊不清,心率137次/min,心音低钝遥远。

实验室检查:白细胞7.11×109/L,红细胞4.45×1012/L,血红蛋白87g/L,血小板353×109/L。

血气分析:血清碳酸氢盐8.6mmol/L,pH值7.39,血氧含量13.4ml/dl,血氧饱和度95.8%,剩余碱—4.2mmol/L。

心电图:窦性心动过速。胸部B超:左侧胸腔积液(包裹性)。

CT:左侧胸廓见大片高密度影,CT值25~35Hu,内可见少许小斑点状钙化影(图1A),大小约12.5 cm×9.2 cm×17.6 cm,内上缘与纵隔分界不清,其余边缘较清,左肺野、心影及纵隔明显受压,增强后病灶内可见斑片状明显强化影,边缘较清晰,呈鹿角型(图1B),与左侧锁骨下静脉相交通(图1C),未见明确动脉供血,余病灶呈轻度强化,边缘欠清晰,拟诊为左纵隔血管瘤。行左纵隔肿物切除术,术中见左纵隔肿物,大小约15 cm×10 cm×6 cm,质中,与周围无明显粘连,未见淋巴结肿大,左锁骨下静脉分支营养肿物,左肺压缩明显。病理诊断:(左纵隔)海绵状混合性脉管瘤,内有淋巴管及血管成分(图1D)。

【病例学习】纵隔海绵状混合性脉管瘤1例

免疫组化:CD34( )、CD31( )、D2-40( )。

2 讨论

脉管瘤是一种由血管组织及淋巴管组织同时异常增生形成的较为罕见的疾病,亦称为管型瘤,多为良性,儿童及青少年多见,无性别差异,好发于皮肤和黏膜,发生于胸部者非常罕见。管型瘤包括血管瘤和淋巴管瘤,血管组织与淋巴管组织相等时称为脉管瘤。

血管瘤常由海绵状异常发育的血管构成;淋巴管瘤为局部淋巴液引流受阻,淋巴液积聚而成的囊性扩张,往往有粗大间隔;脉管瘤具有血管瘤和淋巴管瘤的特点,CT表现亦兼有二者的特点,平扫为弥漫性、类圆形低密度灶,密度不均,增强扫描强化形式由血管、淋巴管成分多少而定。血管成分多时表现为边缘不清,强化不均,内见网格条索状明显强化影(异常发育血管);淋巴管成分多时表现为边缘强化、边界较清楚,内部低密度部分强化不明显。本例肿瘤较大,肺部受压明显,咳嗽、气喘明显,血管成分偏多,CT增强后肿瘤内部畸形血管影显示清楚,直接与左锁骨下静脉相交通,术前因难以鉴别肿瘤周边淋巴管部分与血栓或陈旧血块,且对本病认识不足,误诊为血管瘤。若儿童或青少年胸部CT发现较大肿块,增强后部分呈血管样强化影、部分强化不明显,应考虑本病的可能。

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