【病例学习】侧脑室不典型脑膜瘤1例MR影像表现

 【病情】

患者女 66Y,间断头痛20余年,头晕伴呕吐4个月,加重1月。

详细病史:患者于20余年前无明显诱因间断头痛,为右侧额颞部隐痛,无头晕、呕吐,无意识丧失及肢体抽搐,未行特殊治疗。4个月前患者感头晕伴恶心,呕吐2次,呕吐物为胃内容物。1个月前感头痛、头晕症状较前加重,仍为右侧额颞部隐痛。

外院CT示:右侧侧脑室前上方占位。

查体:T36.5°C,P78次/分,R19次/分,Bp160/91mmHg,神清语利,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,右眼鼻侧及额侧视野缺损,眼球活动自如,无眼球震颤,面部感觉无异常,咬肌有力,双侧鼻唇沟对称,无口角歪斜,听力无异常,咽反射灵敏,伸舌无偏斜,颈部抵抗阴性,肌张力正常,双侧指鼻试验、跟膝胫试验阴性,闭目难立征阴性,双巴氏征阴性。

【图像】

【病例学习】侧脑室不典型脑膜瘤1例MR影像表现

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【影像表现】

MR平扫及增强示:右侧侧脑室内可见类圆形等长T1等长T2异常信号,中心可见长T1长T2坏死软化区,FLAIR呈略高信号,注入GD-DTPA后病变呈边缘强化。

【手术病理】

(侧脑室)不典型脑膜瘤(WHO II级)

免疫组化:Vim 、EMA 、Ki-67 10%、GFAP-、Olig-2、S-100-、Syn-、CgA-、CD99-、PR-、NSE-。

术中:肿瘤位于皮层下2cm,右侧脑室内,呈肉红色实体、质地略韧、血运丰富,边界清晰,肿瘤与脑室内壁关系密切,最大径约4cm。

【最后诊断】

(侧脑室)不典型脑膜瘤(WHO II级)。

【讨论】

脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤的19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见。

凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁,大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。

病因病理

可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成,可能与颅脑外伤,放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。

瘤体多为球形、锥形、扁平形或哑铃形。与脑组织边界清楚。瘤体剖面呈致密的灰色或暗红色的组织,有时瘤内含砂粒体。瘤内坏死可见于恶性脑膜瘤。脑膜瘤有时可使其临近的颅骨受侵而增厚或变薄。肿瘤大小可由直径1厘米直至10余厘米。

常见的脑膜瘤有以下各型:1)内皮型 2)成纤维型 3)血管型 4)砂粒型 5)混合型或移行型 6)恶性脑膜瘤 7)脑膜肉瘤。

【病例学习】侧脑室不典型脑膜瘤1例MR影像表现

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临床症状

良性脑膜瘤生长慢,病程长,出现早期症状平均约为2.5年,长者可达6年之久,肿瘤平均年增长体积为3.6%,因肿瘤的膨胀性生长,患者往往以头痛和癫痫为首发症状,依肿瘤部位不同,可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。

脑膜瘤运动障碍:表现为从足部开始,渐至下肢,继而上肢肌力障碍,最后波及头面部,如肿瘤向两侧生长,可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍,癫痫,颅内压增高症状等。

脑膜瘤依据部位不同,其特殊临床表现亦不同:

矢状窦旁脑膜瘤:瘤体生长缓慢,一般患者出现症状时,瘤体多已很大,癫痫是本病的首发症状,为局部或大发作,精神障碍表现为痴呆,情感淡漠或欣快,患者出现性格改变,位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。

蝶骨嵴脑膜瘤:肿瘤起源为前床突,可出现视力下降,甚至失明;向眶内或眶上侵犯,可出现眼球突出,眼球运动障碍,瞳孔散大;癫痫,精神症状、嗅觉障碍等。

鞍结节脑膜瘤:视力视野障碍,80%以上患者以视力障碍为首发症状;头痛,少数患者可出现嗜睡,记忆力减退,焦虑等精神症状;有的患者可出现内分泌功能障碍,亦有患者以嗅觉丧失,癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。

嗅沟脑膜瘤:早期症状即有嗅觉逐渐丧失,颅内压增高可引起视力障碍,肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想,迟钝,精神淡漠,少数患者可有癫痫。往往引起同侧视神经萎缩,由于颅内压增高,对侧视神经水肿,成为Foster-kenydy征。

桥小脑角脑膜瘤: 临床表现为听力下降,耳鸣,面部麻木,感觉减退等。损害表现为:走路不稳,粗大水平震颤,患侧共济失调。

岩骨—斜坡脑膜瘤:常表现为头痛,但往往不被引起注意,Ⅲ—X颅神经受损症状明显。

脑室内脑膜瘤: 因在脑室内生长,早期神经系统功能损害不明显,就诊时肿瘤多已较大,常表现为头痛,视乳头水肿,癫痫,同向性偏盲,对侧肢体偏瘫。

中颅窝脑膜瘤:表现为三叉神经痛,眼球活动障碍,眼睑下垂,复视,视力下降,同向性偏盲等。

小脑幕脑膜瘤: 患侧水平震颤及共济失调,视野障碍等。

海绵窦旁脑膜瘤:表现为头痛、视力视野改变,眼肌麻痹,三叉神经一二支分布区域疼痛。

枕骨大孔脑膜瘤:早期表现为颈部疼痛,手和上肢麻木,易被误诊。

眼眶及颅眶沟通脑膜瘤:眼球突出,眼球运动障碍,视力下降等。

临床诊断

特点:缓、长。不同部位脑膜瘤可有不同的,临床表现,凡成年人有慢性头痛、精神改变、癫痫,一侧或两侧视力减退甚至失明、共济失调或有局限性颅骨包块等,特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时,要考虑脑膜瘤的可能性。

肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。

颅骨平片:颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片,约有75%病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象,而30%~60%的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。

间接征象:如蝶鞍骨质侵蚀与扩大,脑回压迹明显与松果体钙化斑移位,少数情况下,颅缝分离。

直接征象:包括肿瘤局部骨质增生与破坏,肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多,肿瘤钙化,局部骨质变薄等,这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。

CT表现:脑膜瘤呈圆形、卵圆形或分叶边界清楚的稍高密度或等密度病变,有时有星状、颗粒状或均匀一致的钙化,很少发生囊性变。肿瘤与颅骨内板和脑膜的关系密切。60%的脑膜瘤有瘤周水肿,因此,即便肿瘤是等密度,因有瘤周水肿,也容易在CT上显示。若肿瘤邻近的颅骨增生肥厚,则是具有特征意义的诊断征象。

增强扫描时脑膜瘤表现为显著而均匀一致的增强,肿瘤边界清楚锐利。增强的幅度为40~50HU或更多。脑膜瘤如果有比较广阔的基底或沿硬脑膜呈鳞片状生长,常规横断面CT扫描不易发现,而冠状位CT扫描有助于发现这种类型的病变。

MRI表现:脑膜瘤在T1加权像上的信号与邻近脑组织的脑皮质相似,为等信号,而与脑白质比较为低信号。在T2加权像上为等信号掩盖。增强扫描时脑膜瘤有显著而均匀的增强,脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤浸润有显著增强,叫硬膜鼠尾征,有特征性。

MRI优于CT之处是能够提供多方位图像,冠状位适宜显示中颅窝或大脑半球凸面的脑膜瘤。此外还能显示脑膜瘤与血管结构的关系,例如与颈内动脉虹吸部、静脉窦的关系,这些血管是否被肿瘤包理、压迫或阻塞。

治疗:以手术切除为主。原则上应争取完全切除,并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质,以期根治。但是有一部分晚期肿瘤,尤其是深部脑膜瘤,肿瘤巨大,与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧,或将这些神经、血管包围不易分离,不可勉强全切除术,宜限于肿瘤次全切除,缩小肿瘤体积,辅以减压性手术,以减少肿瘤对脑的压迫作用,缓解颅内压力,保护视力。或以分期手术的方法处理。

对确属无法手术切除的晚期肿瘤,行瘤组织活检后,仅作减压性手术,以延长生命。恶性者可辅以放疗。

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