【病例学习】脊髓脂肪瘤1例MR诊断要点

54 岁男性患者左下肢痉挛进行性恶化。

胸椎 MR 图像如下

【病例学习】脊髓脂肪瘤1例MR诊断要点
【病例学习】脊髓脂肪瘤1例MR诊断要点
【病例学习】脊髓脂肪瘤1例MR诊断要点

胸椎 MR 显示一个髓内病变,位于胸 T8-T9 脊髓左方。T1WI 呈高信号,增强 T1 病变未强化,压脂 T2 图像呈信号丢失,局部脊髓受压。T2 显示 病灶 边缘存在细线状的高信号,提示脊髓软化。

鉴别诊断

脂肪瘤,脂肪脊髓膨出,皮样囊肿。

诊断

脊髓脂肪瘤

病理生理

脊髓脂肪瘤的病因:在胚胎发育过程中皮肤外胚层从神经外胚层过早分离出来。随后间充组织分化成脂肪。间充质内陷椎管,扰乱神经沟的正常闭合。

相关性

开放和闭合脊柱裂,包含脊柱栓系。发育过程中的不分离可导致真皮窦。

生理机制

脂肪瘤内脂肪细胞在婴儿期迅速扩增,但在尺寸和质量上减小。

分类

旧版分类,硬膜内或脊髓末端脂肪瘤。但新版更新如下(2009),脂肪瘤无硬脑膜缺损,无皮肤异常,包括髓内脂肪瘤,终丝脂肪瘤。脂肪瘤伴硬脑膜缺损,存在皮肤异常,包括背部,尾部脂肪瘤伴硬脑膜缺损,过渡型脂肪瘤,脂肪脊髓膨出,脂肪脊髓脊膜膨出。

流行病学

硬膜内脂肪瘤常见于女性。峰值患病率:婴儿期,20-30 岁,50 岁。

临床表现

胸椎脂肪瘤通常引起缓慢进展的麻痹,痉挛,感觉丧失。存在症状的患者无法自行缓解,虽然脂肪瘤大小可减小和质量可消耗减低。

影像表现

大体表现:硬膜内卵圆形的肿块,可导致椎管扩大。MRI:T1WI 呈高信号,T2WI 呈高信号,对应线状水肿的高信号,压脂为低信号,增强扫描呈未强化。

鉴别诊断

脂肪脊髓膨出,皮样囊肿。

治疗

保守治疗减肥是有效的手段,在符合手术适应症时,可行手术治疗。

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