【病例学习】胸膜孤立性纤维瘤1例影像诊断要点

近日,Marichal 博士在 ACR 网站上发布了一例典型的胸膜孤立性纤维瘤,并总结了该病在影像学上的表现,现翻录供大家学习。

病史

75 岁女性患者,咳嗽。

影像学表现

【病例学习】胸膜孤立性纤维瘤1例影像诊断要点
图 1. 胸片示右侧膈肌明显升高,轮廓不规则呈叶状(红色箭头示),并于右侧心膈角见一圆形占位影(白色箭头)

【病例学习】胸膜孤立性纤维瘤1例影像诊断要点
图 2. CT 示一不均匀强化实性肿块,与胸膜表面相连(红色箭头)

【病例学习】胸膜孤立性纤维瘤1例影像诊断要点
图 3. PET-CT 示一基于胸膜的实性肿块,无高代谢表现(红色箭头),FDG 摄取类似于纵隔血池

【病例学习】胸膜孤立性纤维瘤1例影像诊断要点
图 4. PET-CT 示一基于胸膜的实性肿块,无高代谢表现(红色箭头),FDG 摄取类似于纵隔血池

诊断

胸膜孤立性纤维瘤

病例要点

胸膜孤立性纤维瘤是一种罕见的胸部肿瘤,约占胸膜肿瘤的 5%。

80% 的胸膜孤立性纤维瘤为良性病变

PET-CT 在该病诊断中的价值尚未证实。

讨论

胸膜孤立性纤维瘤是一种罕见的胸部肿瘤,约占胸膜肿瘤的 5%,发病率约十万分之 2.8。发病率无性别差异,多见于 60—70 岁人群。该病起源于间皮下非定型间充质层,是一种多功能性组织。胸膜孤立性纤维瘤通常无症状,多在胸部 X 线检查时偶然发现,也可有非典型症状,包括咳嗽,胸痛,呼吸困难。有时患者可出现肿瘤相关的副肿瘤综合征,如 Doege-Potter,是由肿瘤分泌的 2 型类胰岛素生长因子引起的低血糖。

约 80% 为良性过程,但有 20% 表现为局部浸润或恶性改变。肿瘤大小可以作为预后指标,即大的肿瘤更倾向于恶性,其预后较差。外科手术 5 年生存率接近 100%。

在 CT 上,胸膜孤立性纤维瘤表现为边界清楚的软组织密度肿块,肿块较小时为均匀强化,较大时可能由于继发的肌瘤粘液变性而呈不均匀强化。磁共振检查,胸膜孤立性纤维瘤在 T1 上为等低信号,T2 上为不均匀低信号,粘液变性区为高信号。增强扫描表现类似于 CT,为明显不均匀强化。

F-18 FDG PET CT 扫描,大多数胸膜孤立性纤维瘤 FDG 的摄取类似于纵隔血池。目前,PET—CT 在鉴别胸膜孤立性纤维瘤的良恶性上的效果尚未被证实,尽管有报道称 PET 的代谢活动扫描可能有助于良恶性的鉴别。若胸膜肿瘤的 FDG 摄取增强,则可以做出排除性诊断,如转移瘤或间皮瘤,并能引导穿刺活检入路。

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