【病例学习】纵隔肿瘤畸胎瘤诊断要点

畸胎瘤是最常见的纵隔良性生殖细胞肿瘤,占纵隔生殖细胞肿瘤的 60%-70%。现结合 Kotarska 在 ACR 上发布的一例畸胎瘤的病例,对该病进行介绍。

病史

57 岁男性,伴胸部肿块。

影像学表现

【病例学习】纵隔肿瘤畸胎瘤诊断要点
图 1. 胸部增强 CT 示前纵隔(黄线内的区域),红线之前的区域为后纵隔。

【病例学习】纵隔肿瘤畸胎瘤诊断要点
图 2. 横断强化 CT 示肿块的脂肪成分(蓝色箭头),钙化成分(红色箭头),软组织成分(绿色箭头),以及囊性成分(黄色箭头)。

诊断

皮样囊肿(成熟畸胎瘤)

鉴别诊断

淋巴瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、胸腺脂肪瘤。

病例要点

1. 前纵隔是畸胎瘤的典型发病部位。

2. 位于前纵隔的肿块,含有脂肪成分、钙化和软组织是畸胎瘤的特点。

3. 20% 的纵隔畸胎瘤是恶性的,因此,纵隔畸胎瘤通常需要手术切除。

讨论

生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤,精原细胞瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎细胞癌。最常见的纵隔良性生殖细胞肿瘤是畸胎瘤,占纵隔生殖细胞肿瘤的 60%-70%。青年多见。

畸胎瘤起源于原始生殖细胞,包括至少两个胚层:外胚层、中胚层和内胚层。在胚胎发育期间,这些细胞在移行至生殖腺的过程中,可以滞留于前纵隔内,从而导致纵隔内畸胎瘤的发生。组织学上,原发性纵隔生殖细胞肿瘤等同于性腺生殖细胞肿瘤,因此,通过腹膜后淋巴结受累情况来区分纵隔原发性和转移性生殖细胞肿瘤是非常重要的。

纵隔畸胎瘤可以是囊性或实性,多数畸胎瘤含有脂肪,钙化和软组织成分。但不是所有的畸胎瘤都具有全部三个成分。钙化通常是局灶性的和线性的,通常是牙齿的骨性成分。大多数纵隔畸胎瘤位于前纵隔,约不到 10% 位于后纵隔。实性畸胎瘤多为恶性,占纵隔畸胎瘤的 20%。 未成熟畸胎瘤的恶性成分可能包含横纹肌肉瘤、癌肉瘤或鳞状细胞癌。所有放射学上诊断纵隔畸胎瘤均应手术切除。

临床上,大部分纵隔肿块患者通常在 30 到 40 岁胸片检查时偶然发现,或因肿瘤压迫出现胸痛,呼吸困难,咳嗽等。纵隔肿块可以是原发灶或其他疾病的继发性病变。

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