【病例学习】肺硬化性血管瘤1例CT影像表现

【病史】

患者,女,60岁,查体发现右肺中叶占位。

影像资料

平扫(肺窗 纵隔)

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增强扫描(动脉期 静脉期)

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结果马上揭晓……

影像学表现

右肺中叶见一直径约3.1X1.6cm大小的不规则肿块影,内见多发钙化,无明显毛刺,平扫密度为32Hu,强化后CT值为78Hu。双肺纹理增多,气管支气管通畅,双侧肺门及纵隔内未见异常增大的淋巴结,胸腔内未见积液。

病例结果

右肺硬化性血管瘤

【临床特征】

硬化性血管瘤(PSH是一种来源于肺泡Ⅱ型上皮细胞的肺部良性肿瘤,在肺部良性肿瘤中居第二位,仅次于错构瘤。PSH 预后良好,形态结构类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤,故命名为肺硬化性血管瘤。发病年龄多为40~60岁,男女发病比例约为15。有学者于PSH细胞核中发现了黄体酯酮受体,提示女性易患此病与黄体酯酮受体有关。患者多无临床症状,有症状者多表现为咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷等。

【病理】

PSH 光镜下典型的组织病理学特征为:由血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化性区4 种组织构型按不同比例混合存在,大多数病灶内至少可见以上3种组织成分。镜下瘤细胞无异型性及病理核分裂, 有少数肥大细胞和淋巴细胞浸润, 间质内可出现钙化。

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PSH冷冻切片: A.实性区; B.硬化区; C.乳头区; D.血管瘤样出血区

【诊断要点

PSH多表现为肺内孤立性的单发圆形或类圆形肿块或结节,边缘光滑锐利,境界清晰,无毛刺和空洞,无深分叶征、胸膜凹陷征,部分病灶可见钙化,但病灶周围无卫星灶存在,病灶周围肺纹理走行正常或受压改变,边缘可见特征性“贴边血管征”、“空气半月征”、“尾征”及“肺动脉为主征”。

增强扫描强化方式与其组织病理学类型有关,以实性区为主的病灶具有持续且延迟强化的特点。动脉期出现“贴边血管征” 为其特征性表现。表现为肿瘤边缘紧贴点状或瘤状血管影,也可以向肿瘤实质内延伸,强化幅度与肺动脉相近。

【病例学习】肺硬化性血管瘤1例CT影像表现

平扫,右肺上叶PSH伴晕征(长箭),病灶内见散在小结节状钙化(短箭)。

【病例学习】肺硬化性血管瘤1例CT影像表现

增强扫描,强化边缘见曲线样明显强化影(长箭)并向肺门延伸(短箭); 其下方层面薄层重建,示为肺门动脉的延续。

【病例学习】肺硬化性血管瘤1例CT影像表现

左图PSH:伴有空气新月征(长箭)及晕征(短箭)。 

右图PSH:伴有空气新月征(箭)。

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左肺下叶PSH:增强扫描示,病灶中间及边缘呈明显片状及线样强化,病灶边缘伴血管贴边征(细箭)。

鉴别诊断】

PSH虽有一定的特征性,但需与许多表现相似的病变鉴别。

(1)肺癌结节:一般边缘毛糙,可有分叶、毛刺、血管集束征及胸膜凹陷征等,常可出现纵隔、肺门淋巴结转移,肺内及远处转移征象。

(2)肺良性肿瘤中错构瘤容易与.PSL混淆,特别是错构瘤中出现钙化时,但是错构瘤中爆米花样钙化及脂肪密度具有特征性,而且常常轻度强化,与PSL强化方式不同。

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(1)结核球多发生于上叶尖后段、下叶背段,可有空洞、钙化,其周围常伴

有卫星灶,增强扫描病灶常呈环状强化或不强化,临床上有结核中毒症状。(结核球,周围可见卫星灶)

(2)曲霉菌球,表现为空洞或空腔的孤立球形灶,曲霉菌球在空洞内呈游离状态,位置随检查体位的改变而变动(菌球与空洞壁之间常出现空气新月征,增强扫描曲菌球无强化。

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治疗

硬化性血管瘤少见,诊断较困难,手术切除PSH是惟一有效的诊断。手术方式以局部切除为主,预后较好。

参考文献

1王同兴, 孙晋, 谢光辉, & 徐辉. (2014). 肺硬化性血管瘤的MSCT诊断. 中国医学计算机成像杂志, 20(4), 325-328.

2李辉坚, 姜淑霞, 宋思亮, & 李文华. (2015). 肺硬化性血管瘤的msct表现. 中国中西医结合影像学杂志(1), 66-68.

3刘加夫, 侯立坤, & 武春燕. (2015). 肺硬化性血管瘤120例临床病理分析. 临床与实验病理学杂志(2), 174-177.

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