【病例学习】胆管囊腺瘤恶变为胆管囊腺癌1例CT影像表现

【病情】

患者女,58岁,间断上腹不适并发现右上腹包块1月

癌胚抗原:13.72ng/ml 癌抗原199:>1200.00U/ml

【图像】

动脉期

【病例学习】胆管囊腺瘤恶变为胆管囊腺癌1例
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门脉期

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延时期

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【影像表现】

肝脏外缘光整,肝内可见巨大囊实性混杂密度影,内见分隔,病灶密度不均匀,增强扫描可见明显不均匀强化,邻近组织明显受压。肝内胆管扩张。胆囊显示不清。脾脏、双肾及胰腺形态及密度未见异常,增强扫描未见异常强化。

诊断:肝内囊实性占位,建议穿刺活检。

手术所见:患者全麻下取右肋缘下斜切口,切口长约25cm,进腹探查,腹腔内无渗液,无明显粘连,肝脏呈小结节性肝硬化,肿瘤位于左肝,约10cm×10cm×8cm,突出肝脏面,右肝未触及明显肿瘤,胆囊大小约8cm×6cm×4cm,轻度充血水肿,内未触及结石,胆总管不粗,内未见结石。胃、胰腺、脾脏、小肠、结肠未见异常。肝十二指肠内可触及肿大淋巴结,较大者约2cm×1.5cm×1cm。腹膜、盆腔未见肿瘤结节。遂决定行胆囊切除 左半肝切除 肝十二指肠韧带淋巴结清扫术。手术过程顺利。

病理:1、胆管囊腺瘤恶变为胆管囊腺癌(粘液性);2、切缘(–)

免疫组化:GST( -);TS(-);LRRP( )

   

【讨论】

 肝脏胆管囊腺瘤(BCA)及胆管囊腺癌(BCAC)是起源于肝脏胆管上皮的囊性肿瘤,临床上较为罕见,发生率不足肝内囊性肿物的5%。囊腺瘤几乎均见于女性患者,而囊腺癌男女比例相当。患者平均年龄50~60岁。其临床表现缺乏特异性,患者通常出现腹痛及腹部包块,少数患者有黄疸。血清肿瘤标记物CA199水平可以升高。影像学显示多房状囊性肿瘤,偶尔囊壁内有小乳头状突起。囊腺癌如果早期诊断可以行根治性切除,并且预后很好。

  BCA是指发生于肝内胆管上皮的囊性肿瘤,与发生于胰腺和卵巢的黏液囊性肿瘤一样, 是少见肿瘤,可位于胆管任何部位,有恶变可能。好发于中年女性,其临床表现无特异性,多伴有腹胀或上腹部隐痛不适。病理特点为病变可单房或多房,多呈囊性或囊实性相间,囊液可为透亮或黏液状,颜色从淡黄色至棕色;镜下纤维组织部分呈乳头状生 长,乳头分支少,被覆良性柱状或扁平上皮,组织无明显异型性。BCAC为一种少见的原发于肝脏的囊性恶性肿瘤,一 般认为是由肝内胆管上皮细胞的囊腺瘤恶变引起;也可能来自胆管周围腺体或多潜能干细胞。

  BCA及BCAC的临床及影像表现:两者好发于中年妇女,80%在30岁以上,瘤体体积较大,多为单发,少见多发。BCAC为圆形或卵圆形低密度囊实性肿块,囊壁薄而光滑,以囊性为主,多见房间隔,单房少见,肿瘤境界清晰,囊内合并出血时可见液平面,增强扫描分隔及囊壁轻度强化。BCAC肿瘤内软组织成分增多,囊壁及分隔较厚且不规则,囊内多见壁结节,少数伴有囊内出血以及囊壁或分隔的钙化,分隔、壁结节及肿瘤实质成分动脉期强化较著,门脉期、 延迟期可持续强化或无持续强化。远端肝内胆管可见扩张,易造成肝内转移,形成卫星灶。当有囊内间隔增厚、壁上结节或乳头状突起、囊内出血,以及伴粗大钙化者,多考虑恶性。部分肿瘤伴有肝门区、 腹膜后淋巴结转移及远处转移。

鉴别诊断:两者主要与肝内囊实性或者伴有瘤内坏死的占位性病变鉴别。

1、单纯肝囊肿:可单发,但多发更常见,包膜几乎难以显示,并且无强化。

2、囊性转移瘤:常为多发,大小不一,囊内多无分隔,并且常有原发肿瘤病史。

3、肝脓肿:脓肿周围有水肿,囊内可见气体,周围肝实质可见一过性动脉期强化,强化脓肿壁与不强化水肿带形成“ 双环征”,寒战、高热、血白细胞升高等有助于鉴别。

4、肝癌:强化呈速升速降型,动脉期强化明显,门脉期、延迟期强化不明显,如AFP升高、肝硬化,则有利于肝癌诊断。

5、肝错构瘤:年龄多在2岁以下。

6、肝包虫病:囊内存在子囊可呈“ 漂浮征”,囊壁常有蛋壳样钙化,牧区生活史和血清学检查也有助于鉴别诊断。

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