【病例】右侧肾上腺髓性脂肪瘤

,54岁,双侧腰痛伴排尿困难

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【影像表现】

右侧肾上腺区可见一类圆形病灶,边界清楚,大部分呈脂肪密度改变,局部可见散在条状及小片状稍高密度影,肾上腺局部呈受压改变,内外肢与病灶分界不清,邻近肝组织受压移位,腹膜后未见明显肿大淋巴结。

【病理诊断

右侧肾上腺髓性脂肪瘤

【鉴别诊断】

1、肾上腺腺瘤:一般以软组织成分为主,有的功能性腺瘤密度低,但是其CT 值一般不低于-10HU,密度较均匀,病灶直径多小于2 cm,并且有相应的临床表现。

2、肾上极血管平滑肌脂肪瘤:两者鉴别的关键是准确定位,前者位于肾上腺区,较大时压迫肾脏,而后者位于肾内或突出于肾表面,肾实质部分缺损或破坏。另后者血管丰富,结合强化特点,多能予以鉴别。

3、腹膜后脂肪瘤:以脂肪成分为主,边界清晰,多与同侧肾上腺之间有明显分界,增强扫描多无强化。

4、腹膜后脂肪肉瘤:具有明显的侵袭性,边界多不清楚,但是当肾上腺髓样脂肪瘤体积巨大,与周围组织结果分界不清,成分混杂时,应加以注意。

5、畸胎瘤:当肾上腺髓样脂肪瘤的类骨髓成分较多而脂肪成分较少,同时见钙化灶,此时CT 和MRI 较难鉴别,主要靠病理学鉴别诊断。

【讨论】

肾上腺髓性脂肪瘤(AML)是一种少见的无功能的肾上腺良性肿瘤,以前大多由尸检发现。多发于肾上腺皮质区的无功能肾上腺良性肿瘤,肿瘤生长缓慢,大小差异很大,小者不到1cm,大者可达10cm 以上,由脂肪组织和骨髓组织按不同比例混合构成,多无完整包膜,肿瘤周围可见肾上腺皮质组织。约20%发生钙化。

肾上腺髓样脂肪瘤的发生率为0.08%~0.20%,其组织学发生至今不明,一般认为是肾上腺组织化生所致,也有人认为与肾上腺慢性感染、外伤、贫血及脂肪代谢障碍有关,属良性病变。

AML多发生于40~60岁中老年人,无明显性别差异,左右侧发病相近,双侧发病者罕见。大多数患者无明显自觉症状,仅在尸检、手术或体检时被偶然发现当肿瘤增大对周围脏器压迫和肿瘤坏死出血所造成的腰、腹部不适,疼痛,较大的肾上腺髓样脂肪瘤有时会发生自发性破裂出血,可引起急腹症或肿瘤压迫肾脏产生血尿等,合并糖尿病、柯兴综合症、肾上腺皮质功能减退等所表现出来的内分泌失调症状。

影像学表现

肾上腺髓性脂肪瘤CT特点

1、在肾上腺区见到圆形或椭圆形,边缘整齐的低密度肿块,即使肿瘤很大,对周围脏器只是推压而无侵犯。

2、CT上常变现为脂肪密度中夹杂斑片状、条索状、云絮状骨样组织略高密度影,以云絮状最为多见。密度高低取决于瘤内脂肪组织和骨髓成分的比例。

3、增强扫描脂肪组织无明显强化,而髓性组织、包膜和分隔可轻度强化;

因此,肾上腺区含脂肪密度肿块且又无明显强化或轻度强化现象为AML 的

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