【少见病例】右前臂软骨样脂肪瘤

临床资料

患者男性,47岁,右前臂肘关节外侧有一肿物10余年,无压痛,可活动,生长缓慢。CT示右侧肘关节外侧皮下脂肪间隙见一类圆形稍低密度软组织肿块影,大小45mm×63mm;密度不均匀,内有脂肪密度影、细小点状钙化及纤细分隔;肿块边缘清晰,相邻肌肉略受压移位,邻近皮肤无增厚。诊断:脂肪肉瘤?(图1)。术中见肿物位于皮下浅筋膜内,大小8cm×7cm×5cm,境界清楚,切面灰黄色有砂砬感,质地中等。

病理检查 眼观:带皮组织1块,大小10cm×8cm×7cm,其中见一结节状肿物,大小8cm×7cm×5cm,境界清楚,无明显包膜,切面灰黄、灰白色,部分区域半透明,质地中等有砂砬感。镜检:肿瘤呈小叶状结构分布于真皮深层(图2),由1个大的小叶和数个小的小叶组成,未见明显纤维结缔组织包膜(图3),与周围组织分界清楚,每个小叶均由分布于黏液透明性软骨样基质及玻璃样纤维基质中的条索状和巢状排列的圆形细胞构成(图4),部分瘤细胞胞质嗜酸性、颗粒状(图5),部分瘤细胞含有脂肪空泡,提示脂肪母细胞分化,肿瘤组织中未见核分裂象。

黏液样区域或软骨样基质区PAS、阿辛蓝染色呈阳性。成熟脂肪成分不均匀分布于小叶中,肿瘤内含有厚壁血管和海绵状薄壁血管。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、S-100(图6),条索状和巢状排列的细胞及胞质嗜酸性细胞表达CD34、BCL-2、CK(图7),不表达EMA、desmin、CD117、DOG1、CD31、SMA。病理诊断:(右前臂)软骨样脂肪瘤(chondroidlipoma)。

讨论

软骨样脂肪瘤是一种罕见的良性脂肪肿瘤,具有独特的组织学形态,1993年由Meis和Enzinger首次报道,国内报道较少。软骨样脂肪瘤好发于中青年,平均年龄35岁,女性多见。临床多表现近期内缓慢增大的肿块,发病部位以肢体近端多见,其次为躯干及头颈部,特别是口腔;少数可位于手足等部位。肿块一般位于皮下,少数位于肌内或肌间。肿块境界清楚,多数有包膜,直径1.5~11cm,平均4cm,切面呈黄色,少数病例为白色或灰白色。

镜下见肿瘤边界呈圆形或膨胀状,由巢状、束状或岛状排列的嗜伊红色和空泡状细胞以及成熟的脂肪细胞组成,部分瘤细胞含有明显脂肪空泡,基质呈软骨黏液样或黏液玻璃样变性,肿瘤细胞表达S-100蛋白和vimentin。本例肿瘤无明显包膜,境界清楚,呈多结节状、巢状、条索状和岛屿状排列的嗜伊红细胞散在分布于大块软骨样基质周围,部分肿瘤细胞呈空泡状,肿瘤细胞均表达S-100蛋白和vimentin,部分肿瘤细胞表达CK、BCL-2。

软骨样脂肪瘤需与以下肿瘤鉴别。

(1)黏液样脂肪肉瘤:常发生于30~50岁成人,好发于下肢深部软组织内,不发生于体表皮下。肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、大小不等的印戒样脂肪母细胞、分支状的毛细胞血管网和富含酸性黏多糖的黏液样基质组成,其血管呈特征性的鸡爪样,可见不同阶段的脂肪母细胞,肿瘤细胞弥漫表达S-100,不表达CD34、CK。术后易复发,约1/3患者可发生转移。

(2)骨外黏液样软骨肉瘤:常发生于30~70岁,男性多见,好发于下肢深部软组织,肿瘤呈多结节状,瘤细胞呈索状、花边样和网格状排列,形态较一致,核深染或呈空泡状,可见核分裂象,胞质内含有多少不等的空泡,间质为多少不等的黏液样基质,常见出血、坏死,肿瘤内多不含成熟脂肪组织。仅38%的病例表达S-100蛋白。

(3)软组织软骨瘤:常发生于手部和足部,多见于31~60岁,肿块切面灰白色、半透明状,质硬。肿瘤由分化良好的透明软骨组成,常伴钙化。少数病例可见多核巨细胞及软骨母细胞。

(4)肌上皮瘤和混合瘤:皮下有汗腺等皮肤附属器,易发生肌上皮瘤及混合瘤,肌上皮细胞可含有胞质内空泡,但不呈多泡状。免疫组化染色可资鉴别,肌上皮细胞均匀一致性表达CK、p63、EMA、SMA等。

软骨样脂肪瘤是良性的软组织肿瘤,局部完整切除即可治愈。文献报道未见复发及转移病例,本例随访18个月未复发。

来源:临床与实验病理学杂志2014年12月第30卷第12期

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