【病例】内分泌性骨病

11 2月

内分泌性骨病

人体的内分泌腺,包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺等功能失调,引起分泌的激素增多或减少可引起全身性骨病。

垂体:垂体前叶功能亢进和低下两类。前者包括肢端肥大症和巨人症,后者包括垂体性侏儒及席汉综合征。

甲状腺:甲状腺疾病按功能分甲状腺功能亢进和功能低下两类,后者称呆小病。

肾上腺:肾上腺疾病中以肾上腺皮质功能亢进(柯兴综合征)所致之骨骼改变为主。

巨人症和肢端肥大症

发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症,腺脑垂体分泌生长激素(GH)过多,引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症。发病在青春期后、骺部已闭合者为肢端肥大症。多数病人起病在青春期前,至成人后继续发展,形成“肢端肥大性巨人症”。

临床症状:

巨人症:幼儿时开始生长过速,10岁左右已可有成人高大,可继续生长到30岁左右,身高可高达240厘米,明显比一般人高大,食欲强,肌肉发达,性器官发育较早,性欲强烈。当生长至高峰后,身体状况逐渐开始衰退 ,出现精神不振,乏力,背佝偻,阳萎,迟钝。

肢端肥大症:由于生长激素增多只促进短骨与扁骨的生长,致使出现面部宽大,眉弓、颧突、鼻、唇肥大,下颌前突和下牙前错,语音不清。手足粗大,尤其是末端。皮肤粗糙增厚。胸廓前后径大,并有驼背现象。

X线表现:

巨人症:全身骨骼均匀性增长变粗,骨骺愈合及二次骨化中心出现延迟。颅骨可有蝶鞍增大等垂体瘤的表现。

肢端肥大症:包括骨骼及软组织和内脏的改变,四肢及颜面骨增粗,以指、掌骨明显,爪隆突增大。颅板增厚增大,跟垫增厚,心、肾和胃肠均增大 。

诊断与鉴别诊断:

影像学具有特征性,但需结合临床及生长激素水平测定。可行CT或MRI显示垂体病变。

鉴别诊断:

1、家族性身材高大

2、巨脑畸形:婴儿期生长速度超常,但5岁后停止发展,手足粗大,GH水平正常。













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