垂体柄阻断综合征的MR影像表现

垂体位于脑的底部,是体内最主要的内分泌腺,垂体重约0.5—0.6克,主要分泌生长激素和促激素(括促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素等)等。管理着人体全部的内分泌器官,产生的激素不但与身体骨骼和软组织的生长有关,还调节相应腺体(甲状腺、肾上腺、性腺)内激素的合成和分泌,并维持其正常生长发育。

垂体柄阻断综合征的MR影像表现

垂体柄阻断综合征((pituitary stalk interruption syndrome, PSIS)),又被称为垂体柄横断综合征,是指由于各种原因导致垂体柄缺如或变细并垂体后叶异位,致使下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄输送至正常垂体后叶,也无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而导致的一系列临床症候群。

PSIS的发生机理的两种假说:

(1)PSIS是由于新生儿缺氧所致的后天性损伤,因为PSIS与臀先位和剖宫产有高度的相关性。

(2)是在垂体器官发生期间正常的诱发行为失败导致,对于臀先位的高发生率被认为是由于激素缺乏所致所致的子宫张力过低所致,常伴发的中枢神经系统畸形,如眼缺损、小头畸形、Chiari畸形、视隔发育不良、胼胝体发育不良。

临床表现主要为生长发育迟缓和尿崩症。男女比例为3:1。

PSIS典型的MRI表现为:

(1)垂体柄缺如或变细;

垂体柄阻断综合征的MR影像表现

(2)垂体窝内垂体后叶高信号消失,异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起,垂体后叶的亮点在T1压脂序列上不会被抑制;垂体后叶异位是PSIS的特征性的标志;

垂体柄阻断综合征的MR影像表现

(3)垂体前叶发育不良或缺如,矢状位T1和T2像显示明确.

垂体柄阻断综合征的MR影像表现

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