【病例学习】过目后就不会忘 — 糖尿病性偏侧舞蹈症2例

舞蹈症可见于多种疾病,是以肌张力减低-动作过多为主要表现的临床症侯群。导致舞蹈症的病因较多如一些神经变性疾病、代谢异常、肿瘤或脑血管病等均可引起基底节病变,并导致舞蹈症。非酮症性高血糖多可表现为神经功能障碍,其中偏侧舞蹈症是其较少见的临床表现之一。近年来,我科收治2例糖尿病性偏侧舞蹈症患者。

1 临床资料

例1:患者 男,71岁,因“左侧肢体舞蹈样动作2天”于2010年4月10收住院。1天前无明显诱因患者突发左侧肢体不自主舞蹈样动作,未在意,第2天舞蹈样动作幅度加大,清醒时明显,睡眠时症状可消失,发病时精神、体力、睡眠及饮食基本正常。既往有脑梗塞病史无后遗症,无糖尿病史。内科查体无异常。

专科查体:左上肢可见不自主舞蹈动作。肌力正常、肌张力下降,腱反射对称,病理征(-)。空腹血糖为15.4mmol/L,随机血糖波动在14.6~18.7mmol/L,尿糖( ),尿酮体(-)。心电图:窦性心律、缺血性ST-T改变。

诊断:糖尿病性偏侧舞蹈,予以控制血糖基础上加用氯硝安定、卡马西平、奋乃静治疗近10天,舞蹈样动作改善后出院。随访症状无发作。(如下图)

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例2:患者 女,65岁,因糖尿病住院,出现“右侧上肢舞蹈样动作1天”请神经内科会诊治。既往有糖尿病史6年、平素血糖控制不理想,有高血压病史。

查体:BP:130/85mmmHg,神志清楚,右上肢可见不自主舞蹈样动作,病理征(-)。实验室检查:血常规示:无异常,尿常规:尿糖( )、尿酮体(-)。血生化示:空腹血糖:14.7mmol/L,随机血糖15.6~21.6 mmol/L,肝肾功能正常,血清钾、钠、钙、铜正常,尿铜、铜蓝蛋白正常。甲状腺功能:促甲状腺素3.96 uIU/mL.游离三碘甲状腺原氨酸4.85pmol/L.游离甲状腺素21.95 pmol/L。

头颅CT示左侧基底节区可见高密度灶,周边清晰,无水肿灶。头颅MRI T1左侧基底节区不规则短T1、稍短T2信号改变。心电图:缺血性ST-T改变。(见下图)

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治疗方法:住院期间予以控制血糖基础上用氯硝安定、氟哌啶醇、卡马西平药物治疗1周后改善。随访无发作。

2 讨论

糖尿病性偏侧舞蹈症(又称糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症)是较少见的糖尿病神经系统并发症。复习近12年国内外文献,非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症,且有头部CT 纹状体高密度灶,头部MRI 纹状体T1高信号特征的病例共有52例报道。偏侧舞蹈症最主要的特点就是在于起病较急,伴有或不伴有一系列的面部异常表情,如撅嘴、闭眼、皱眉等,症状呈现为无目的、不自主、不规则、慢速或者快速的舞蹈样动作,常常会出现双侧肢体或者单侧肢体不自主运动。病灶主要是位于苍白球、壳核、尾状核等相关区域,有效地起到调节运动的作用。与此同时,在维持机体姿势的过程中,壳核和尾状核具有较为重要的作用,一旦壳核和尾状核破坏,那么就会增强丘脑皮质投射及丘脑的活动,抑制运动。

长期以来,国内外医学界一直都认为偏侧舞蹈症是一种较为少见的原发性糖尿病表现现象,虽然我们目前已经增强了对非酮症糖尿病偏侧舞蹈症的认识程度,但是我们仍然不清楚、不明白偏侧舞蹈症的具体病理生理机制,笔者认为,这很有可能是与高血糖后代谢紊乱和血-脑脊液屏障功能障碍有关,而这些都是由于糖尿病脑血管病所致。偏侧舞蹈症与基底节区的豆状核损害和尾状核损害息息相关。我们根据波谱分析可以发现,有乳酸盐峰出现,胆碱(Cho)/Cr比值高于对侧,而肌酸(Cr)/ N-乙酰天冬氨酸(NAA)的比值也高于对侧。

此外,我们通过SPECT技术(单光子放射计算机体层摄影技术)可以发现病灶部位代谢出现了大幅度的改变,明显地降低了很多。糖尿病偏侧舞蹈症影像学特点患侧肢体对侧纹状体CT高密度灶、边界清晰、无明显水肿。MRIT1呈高信号、T2低信号或混杂高低信号,部分病例数月后影像学表现正常,在大脑基底节外的其他部位未见异常表现。这种影像学表现形成机制目前仍存在争议,有学者认为CT高密度灶产生机制目前还不能有效解释清楚,而MRIT1高信号与谷氨酰胺合成酶和二氧化锰岐化物酶相关,也有学者认为按照影像学上表现推测,高血糖患者损害神经髓鞘与异常信号往往相关。

总之,糖尿病并偏侧舞蹈症影像学特点要与脑出血、脑动静脉畸形并出血、钙化灶相鉴别,尤其急性发病患者易误诊脑出血,应引其注意。我们所报告两例患者都是急性起病均考虑到脑出血予以脱水剂治疗,经观察病情、完善相关检查及复查头颅或行头颅MRI检查后排出脑出血,给予控制血糖、应用神经安定剂、改善脑循环药物治疗,患者临床症状数天消失,影像学改变具有特征性,预后良好、不留后遗症。

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