【病例学习】胸膜上皮样血管内皮瘤1例

患者女,51岁。无明显诱因左胸部针刺样疼痛1年,间歇性发作。CT检查结果见图1~3,左侧胸廓缩小,纵隔左移;左侧胸膜弥漫性不均匀增厚,增强后轻度强化,内见液性包裹;左肺见斑条状密度增高影,与左侧胸膜相连,边界欠清。

【病例学习】胸膜上皮样血管内皮瘤1例

图1肺窗示左侧胸廓明显缩小,左肺可见斑条状高密度影,边界尚清;图2纵隔窗示左侧胸膜弥漫性不均匀增厚,内见弧形包裹性积液;图3增强扫描增厚的胸膜轻度较均匀强化,其内液性低密度区未见明显强化;图4左侧胸膜活检病理示左胸膜上皮样血管内皮瘤

2013年2月行全麻下脓肿清除 胸膜活检术。术中见左侧胸膜广泛增厚,质地坚韧,内见包裹性囊腔,引流淡黄色液体约300 ml;脏层纤维板与肺实质分界不清,与纵隔及心包紧密粘连,无法剥离,行胸膜活检术。病理结果示左胸膜上皮样血管内皮瘤(图4)。免疫酶标记:钙结合蛋白(-),间皮细胞(-),细胞角蛋白7(-),细胞角蛋白20(-),甲状腺转录因子-1(-),雌激素受体(-),孕激素受体(-),癌胚抗原(-),角蛋白抗原决定簇CAM 5.2灶( ),波形蛋白( ),跨膜糖蛋白CD34( ),血小板内皮细胞黏附分子CD31(-),细胞增殖相关抗原Ki67( )5%。

患者术后出院。电话随访,左侧胸痛症状加重,伴胸闷气急,时有咳嗽咯痰,左侧胸廓变形、塌陷加重。

讨论

上皮样血管内皮瘤是一种少见的起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤,WHO(2002年)新分类列入软组织肿瘤中的恶性脉管肿瘤。以原始血管形成为特征性病变,多见于骨、肝、软组织及肺等处。原发于胸膜的上皮样血管内皮瘤极为少见,常见于老年男性,临床症状常表现为胸痛、胸闷及咳嗽。

上皮样血管内皮瘤组织形态结构多变,极易误诊,典型表现为患侧胸膜病变广泛,呈弥漫性均匀增厚或结节样不均匀增厚,多伴有胸腔积液,常构成胸腔瘤性韧而坚实的纤维板状实性肿块,胸膜肥厚,纤维板性粘连,胸腔消失。肿瘤破坏壁层、脏层胸膜,累及肺形成结节。本例左肺内见斑条状密度增高影,不除外左肺受累。另外,患侧胸廓缩小也是常见征象阻。胸膜上皮样血管内皮瘤应与结核性胸膜炎、弥漫型恶性胸膜间皮瘤和胸膜转移性肿瘤鉴别。

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