【病例学习】原发性中枢神经系统淋巴瘤一例MR影像表现

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma)属于非霍奇金淋巴瘤,起源并局限于中枢神经系统。是一种少见肿瘤,占恶性中枢神经系统肿瘤的 1%。下面结合 Junzi Shi 等人在 ACR 上发表的病例对原发性中枢神经系统淋巴瘤进行介绍。

病史 

70 岁女性,头痛、步态不稳、持物无力 2 周急诊就诊。

影像表现

【病例学习】原发性中枢神经系统淋巴瘤一例MR影像表现
图 1. 肿块(箭头示)累及胼胝体,并有占位效应,中线移位,周围有血管源性水肿。

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图 2. DWI 示肿块弥散受限(箭头示)

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图 3. ADC 示肿块累及胼胝体膝并有弥散受限

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图 4. T1 强化后期示肿块级卫星灶均匀强化(箭头示)

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图 5. MR 灌注成像,在病灶区(紫色圈)以及后方正常区域(绿色圈)各选择一感兴趣区域

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图 6. MR 灌注成像图示病灶区(蓝色箭头)信号强度恢复(黄色箭头)明显高于基线水平(白色箭头)。

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图 7. MR 波谱成像,感兴趣区域选择如图所示。

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图 8. MR 波谱示胆碱峰增高,N-乙酰天冬氨酸峰降低,并出现脂质乳酸峰

鉴别诊断

多形性胶质母细胞瘤

恶性肿瘤转移

诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤

病例要点

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)与多形性胶质母细胞瘤(GBM)的影像学表现类似。在常规 MRI 上,病灶通常表现为 T2 低信号,弥散受限,在免疫功能正常患者病灶均匀强化。出血和坏死少见,但可见于免疫功能不全或已经接受治疗者。

在磁共振波谱成像上,PCNSL 表现为胆碱峰升高,乙酰天冬氨酸峰降低并出现脂质乳酸峰,这均和 GBM 类似。在灌注加权成像上,与 GBM 相比该病的相对脑血容量更低,基准信号强度恢复更强。

讨论 

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma)属于非霍奇金淋巴瘤,起源并局限于中枢神经系统。是一种少见肿瘤,占恶性中枢神经系统肿瘤的 1%。该病通常表现为孤立性病灶,或多发幕上病灶,可累计大脑皮层、白质或深部灰质核团,且通常与蛛网膜下腔以及室管膜的表面相接触。

免疫功能正常的患者,病灶一般为均匀强化,弥散受限,T2 上为低信号。平扫 CT 上,病灶倾向于等密度。而在免疫功能不全的患者中,病灶中央可见坏死和出血,环形强化,弥散情况多变。病理示该病大多数起源于 B 淋巴细胞,多为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤或高分化类 Burkitt B 细胞淋巴瘤。并且该病与 EB 病毒感染有关。

PCNSL 在常规磁共振上的表现经常与其他疾病混淆,最常见的就是 GBM。鉴别诊断非常重要,因为 PCNSL 需要化疗和全脑放疗,而不需要手术,但 GBM 需要完全切除。磁共振波谱及磁共振灌注成像有助于 PCNSL 的诊断,至少可以排除一些疾病。PCNSL、GBM 及转移瘤在磁共振波谱上的表现类似,均为胆碱峰增高,N-乙酰天冬氨酸峰降低,并出现脂质乳酸峰。但是,波谱可以区分 PCNSL 和其他疾病,如瘤样脱髓鞘病和脑脓肿。

动态敏感性对比增强磁共振灌注成像可以用来鉴别 PCNSL 和 GBM。动态敏感性对比增强磁共振灌注成像可以测量重 T2 信号强度丢失(钆使 T1 和 T2 缩短)而产生的 rCBV 值,该值与肿瘤血管生成有关。PCNSL 的 rCBV(与对侧正常白质相比)明显低于 GBM。这与组织学发现结果一致,即 PCNSL 的微血管密度低于 GBM。

信号恢复的百分比,即钆第一次通过后信号强度的恢复程度,可以用来鉴别 PCNSL 与 GBM。PCNSL 在时间信号强度曲线上有更高的信号恢复量,而且可以越过基线,即「突破」现象。具体产生机制尚未明确,但可能与 PCNSL 病灶内血管通透性增加有关。

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