【病例学习】急性坏死性脑病一例MR影像表现

【临床病史】:

患儿,男,1岁5个月。因反复发热伴意识障碍2周余入院,发病前曾有上呼吸道感染、呕吐病史。查体:神志昏迷状,Glasgow评分6-7分,表情淡漠。角弓反张体位。双侧瞳孔等大等圆,对光反射迟钝。四肢肌张力明显增高,右侧肢体明显。膝反射亢进,跟腱反射亢进,双侧踝阵挛阳性。双侧Babinski阳性,Gordon阳性,Chaddock阴性,Oppenheim阴性,Hoffmann阴性。其余未见异常。生命体征:体温最高可达40.8℃,心率106次/分,呼吸26次/分,血压90/50 mmHg。实验室检查:脑脊液提示滴速60 滴/分,脑脊液生化提示葡萄糖7.17mmol/L,氯111.6mmol/L,蛋白698.8mg/L,提示蛋白稍升高。血氨正常。氧分压及氧饱和度明显下降,二氧化碳分压稍升高,血肌酐降低,心肌酶(乳酸脱氢酶、肌酸激酶、α羟丁酸脱氢酶)及肝功能(丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶)明显升高。

【病例学习】急性坏死性脑病一例MR影像表现

【病例学习】急性坏死性脑病一例MR影像表现

【影像表现】:

双侧丘脑、大脑脚、中脑及桥脑可见肿胀、对称性低密度病灶,双侧脑室旁白质密度对称性减低(图1:头颅CT)。头颅MRI显示:双侧放射冠、半卵圆中心、双侧丘脑、中脑、大脑脚、脑桥可见多发类圆形斑片状异常信号,大小不等,形态不规则。T1WI 呈高或低信号,T2WI 及T2-FLAIR呈周边环状高信号,增强扫描示双侧放射冠及双侧丘脑、脑桥病灶轻度强化。双侧侧脑室稍扩张,双侧额颞叶脑池、脑裂增宽(图2-6)。1个月后复查MRI(图7-8),双侧丘脑病灶范围及强化程度较前有所减轻。

【影像诊断】

急性坏死性脑病:ANE主要发生在婴幼儿,发病2周前常有病毒感染。患者症状重,预后差,如未得到及时有效的治疗,死亡率很高。ANE最突出的影像学表现是对称性地累及双侧丘脑,而且T1WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。

本病需与以下疾病相鉴别:

1. 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种严重性、传染后的炎性脱髓鞘性疾病,组织学表现为弥漫性血管周围性淋巴细胞炎症,融合脱髓鞘性病变。ADEM多发生于青少年,症状轻,预后好。其病变主要在白质,可累及灰质,但丘脑区无T1WI高信号表现。ADEM的非对称性病灶以及对激素治疗敏感有助于区别ANE。病毒性脑炎较难排除,某些脑炎也可对称性地累及深部灰质(如乙型脑炎),但是乙型脑炎不一定对称性地累及丘脑,累及脑干也不常见。ANE所累及的脑实质在神经病理上并没有发现炎性细胞,这与急性出血性脑炎有所不同。

2.Reye综合征在临床上与ANE有许多相似之处,前者更多地伴随高氨血症、低血糖、乳酸血症、线粒体变形,而Reye综合征在影像学中更多地表现为脑部弥漫性或局部性水肿。

3. 其他:溶血性尿毒综合征、中毒性脑病、出血性休克和脑病综合征较少出现脑内对称性病灶,且ANE的临床表现和实验室检查均与上述病种有所不同。根据生化检查亦可排除先天性代谢异常。缺氧缺血脑病可累及双侧深部白质核团,但其临床上常有循环或缺氧病史,且影像学上多表现为脑水肿、脑出血、脑内囊腔或空洞形成等。

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