【病例学习】前上纵隔透明血管型Castleman病误诊为胸腺瘤1例

患者女,52岁,1年前无明显诱因出现胸憋,偶有刺激性咳嗽,无发热,近20天症状加重,咳黄痰、双下肢无力。CT平扫示前上纵隔软组织肿块影,约3.8 cm×2.8 cm×1.8 cm,边缘光滑,密度均匀,CT值约31 HU(图1A)。

【病例学习】前上纵隔透明血管型Castleman病误诊为胸腺瘤1例

1A.CT平扫;

增强扫描结节明显均匀强化,CT值约126 HU,与邻近主动脉弓及肺动脉干分界清晰,向外侧挤压纵隔胸膜,对邻近左肺组织形成轻度压迫,肿块前外侧缘可见纡曲、纤细血管走行(图1B)。

【病例学习】前上纵隔透明血管型Castleman病误诊为胸腺瘤1例

1B.CT增强扫描;

临床诊断:胸腺瘤。

遂行前上纵隔肿物切除术,术中见肿物呈灰白色,无包膜,质中,血供丰富。术后病理诊断(图1C):Castleman病(透明血管型)。

【病例学习】前上纵隔透明血管型Castleman病误诊为胸腺瘤1例

1C.病理图(HE,×100)

讨论

Castleman病是一种原因不明的淋巴组织异常增生性疾病,发病率低,病灶常位于纵隔,也可见于颈部、腋下、腹腔、腹膜后等;病理类型分为透明血管型、浆细胞型和混合型,其CT表现与病理类型密切相关:浆细胞型病变以大滤泡间浆细胞浸润为主,血管增生少,故大多密度均匀,增强扫描呈轻一中度强化,透明血管型病变因具有血供丰富、侧支循环良好及淋巴滤泡组织本身不易坏死等特征,表现多为平扫密度均匀,增强后显著强化,且常见纡曲血管。

本例患者术前主要因具有下肢无力等类似胸腺瘤的临床症状而误诊。胸腺瘤的CT强化方式多样,部分亦可表现为明显强化,但强化程度常低于90 HU。临床工作中,遇纵隔内边界清晰、边缘光滑、显著强化的肿物,应考虑Castleman病的可能。

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