【病例学习】血友病性股骨假肿瘤并病理骨折1例

患者 男,39岁。既往有A型血友病病史,半天前患者不慎摔倒,伤及左大腿,当时感疼痛,无皮破流血,无昏迷。

查体:左大腿肿胀、压痛,活动受限,骨擦感( ),见反常活动,足紫,动脉搏动好。

实验室检查:血浆凝血因子Ⅷ活性测定13.2(50%~150%),血浆凝血因子Ⅸ活性测定77.6(65%~150%)。

影像学检查:

X线检查:左股骨未骨折前可见股骨中段沿骨干长轴骨皮质弧形缺损,边缘不规整,有硬化,后方软组织内见局限性包壳样高密度影,近骨干处似见骨膜增生,似Codman三角(图1)。外伤后X线片见股骨中段骨皮质缺损处断裂,断端移位重叠,局限性软组织包块样密度影较前扩大,边缘清晰,包块内见条状密度增高影(图2)。

【病例学习】血友病性股骨假肿瘤并病理骨折1例

1左股骨未骨折前可见股骨中段沿骨干长轴骨皮质弧形缺损,边缘不规整,且较清晰,内侧边缘略硬化,周围软组织见局限性包块样密度影,其边缘见不完整线样略高密度影,近骨干处见骨膜增生,形成Codman氏三角

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图2外伤后X线片见股骨中段骨皮质缺损处断裂,断端移位重叠,局限性软组织包块样密度影较前明显,范围略示扩大,边缘较清晰,包块内见条状密度增高影,周围肌肉间隙清晰

CT表现:骨窗示股骨中段骨皮质局限性缺损,内侧缘硬化,边缘欠规整,周围软组织内见片状略高密度影,增强扫描软组织窗示股骨外侧见软组织包块影,包块边缘清晰,下段包块包绕股骨干,周围边缘清晰,与股骨浅层肌群分界尚清楚;股动脉略推移,边界清晰;包块内见条状、片状强化;浅层肌间隙清晰(图3)。

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图3增强扫描示股骨内外侧见软组织包块影,下段包块围绕股骨干,呈一体状,部分边缘清晰,其与股骨浅层肌群分界尚清晰;股动脉推移移位,其边界清晰未见受侵;包块内见条状、片状强化;浅层肌间隙清晰

MRI表现:股骨中段骨质缺损,内侧边缘硬化规整,呈低信号;骨皮质缺损区周围在T1WI及T2WI见形态不规整混杂信号包块影,T1WI包块呈等、略低信号,内可见片状条状略短T1信号,T2WI包块呈等、略高信号,内可见片状略短T2及长T2信号,STIRT2WI呈略高信号,内见片状低信号区。包块边缘尚清晰,周围见不完整低信号环,股骨下段前侧见骨膜反应(图4–6)。

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图4~6 图4 T1WI。图5 T2WI。图6 T2压脂像。股骨中段骨质缺损,骨皮质缺损区周围在T1WI及T2WI见形态不规整混杂信号包块影,T1WI包块呈等、略低信号,内可见片状条状略短T1信号,T2WI包块呈等、略高信号,内可见片状略短T2及长T2信号,STIR T2WI呈略高信号,内见片状低信号区。包块边缘尚清晰,周围见不完整低信号环,股骨下段前侧见骨膜反应。

股动脉CTA见股动脉中段局限性受压推移,股动脉未受侵,包块内见不规整纤细血管影(图7)。

【病例学习】血友病性股骨假肿瘤并病理骨折1例

图7股动脉CTA见股动脉中段局限性受压推移,股动脉未受侵,包块内见不规整纤细血管影。

病理:(手术切除假瘤)送检组织大部分为血凝块,局灶见纤维、脂肪及横纹肌组织,部分组织呈退行性变,其间见弥漫散在炎细胞浸润,以慢性炎细胞浸润为主,并见异物性多核巨细胞反应、含铁血黄素沉积及钙化,局灶纤维母细胞增生并玻璃样变性,符合血肿机化后改变。

讨论:

血友病是遗传出血性疾病,按缺乏凝血因子的不同可分为A、B、C三型,血友病A和B为X连锁隐性遗传,仅见于男性,但由女性遗传。A型较多见,是缺乏凝血因子Ⅷ所致。血友病性假肿瘤是严重血友病较为罕见的并发症,发生率仅占血友病的1%~2%。

本病变发生机制为骨质及骨膜下出血,一方面造成骨膜增生,另一方面自骨皮质外方侵蚀性破坏骨质,并沿骨质蔓延形成假肿瘤;或皮质及髓腔内连续性出血,骨内压力增高,造成骨的破坏吸收,形成肿瘤样病变。根据发生部位可分三型。I型:肌间型;II型:骨膜下型;III型:骨内型。

本病例属于典型骨膜下型,未摔伤前即出现骨膜下血肿表现,邻近股骨干皮质侵蚀范围较广,边缘硬化清晰,股骨干形态欠规整,血肿边缘可见掀起的线样骨膜反应。由于患骨皮质受侵蚀变细,外力后出现骨折情况,CT显示软组织包块环绕股骨干,内密度不均,见液性不强化区及及索条状片状轻度强化区,包块范围相对局限,部分边缘显示饱满清晰,部分肌肉间隙清晰可见。运用CTA技术显示包块与股动脉关系。MR不同序列充分显示包块混杂信号,提示新鲜出血与陈旧出血。

血友病性假肿瘤应与骨巨细胞瘤及骨囊肿鉴别,骨膜下型产生骨膜反应时,应与骨感染或骨肿瘤鉴别,如骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨感染等。应密切结合病史、临床表现做出诊断。

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