【病例学习】颅咽管瘤一例CT影像表现

患者,女,56岁,持续性头痛伴视力下降约5个月,近一周头痛加重,并出现呕吐及多尿等症状。

头颅CT轴位:

 头颅CT冠位:

  头颅CT矢位:

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影像学描述:头颅大小如常,鞍上池可见一不规则形且密度不均匀软组织肿块影,CT值约32-46HU,周缘可见蛋壳样钙化,最大截面大小约为5.66cm*2.50cm,病变向上及向后生长压迫三脑室、右侧丘脑、中脑及中脑导水管,致幕上脑室明显扩张积水,双侧侧脑室周围脑白质呈对称性密度减低,诸脑沟、脑裂及脑池基本消失,余脑实质内未见异常密度影,双侧小脑半球未见异常。

影像诊断:鞍上颅咽管瘤并幕上脑积水。

讨论:颅咽管瘤是鞍区肿瘤仅次于垂体腺瘤的第2位肿瘤,约占脑肿瘤的2%-6%,儿童和青少年多见,占儿童颅内幕上肿瘤的15%,15岁前发病者最多,男性多于女性。

  颅咽管瘤来源于胚胎期颅咽管残留细胞的良性先天性肿瘤,多位于鞍上、鞍内外次之,鞍内少见,可分为囊性和实性,以囊性为主多见,囊壁和实性部分常有钙化。临床症状与肿瘤生长速度和发病年龄相关,成人患者主要表现为内分泌功能降低或水-钠代谢紊乱,如性功能障碍,性欲减低,男性阳痿,女性月经失调或停经不孕、停经-泌乳,烦渴、多饮、多尿等。儿童发病者,因压迫下丘脑和垂体前叶,临床主要表现为生长发育障碍、视力改变和垂体功能低下。肿瘤压迫视交叉神经或视神经可引起视力障碍、视野缺损,恶心等。因此凡具有上述症状的患者,临床医生应想到可能为鞍区占位性病变所致,建议患者进行影像学检查,以免误诊及漏诊。

  本例为中老年女性,临床表现主要是颅内压增高引起头痛,甚至呕吐,肿瘤突入第3脑室引起脑积水;压迫视神经使通路受阻,视力及视野受到损害而视力下降;视丘下部受累,出现尿崩症,甚至体温下降等症状。

  本例为鞍上颅咽管瘤,CT影像学检查可对本病进行准确的定位及定性的检查,结合病例CT影像分析,可见鞍上池内类圆形肿物,多呈以不均匀低密度为主的囊实性病灶;常见呈高密度的囊壁蛋壳样钙化和实性部分不规则钙化;压迫视交叉和第3脑室前部时,可出现脑积水。一般不用增强检查即可确诊,若增强检查可见,肿物囊壁和实性部分分别呈环形和均匀或不均匀强化。

鉴别诊断:本病应与鞍区动脉瘤、垂体瘤、鞍区脑膜瘤、脊索瘤等鉴别。动脉瘤瘤壁上可见钙化,CTA可明确观察瘤体与载瘤血管的关系,具有明显特征性。垂体瘤很少钙化,鞍窝扩大,鞍底骨质受侵及而变薄,瘤体多突破鞍隔向上生长,由于有鞍隔的存在,增大的瘤体被向心性压缩而形成“束腰征”,且可见垂体柄上抬或偏移。脑膜瘤常位于鞍结节,偏于一侧生长,长时间压迫鞍结节可出现骨质增生,且增强检查因其血供丰富而出现明显强化,并常常可以观察到“硬膜尾征”,具有诊断意义。脊索瘤好发生于斜坡,肿块呈不规则形态,密度不均匀,可伴有多发斑点状钙化,极少囊变,斜坡骨质发生明显破坏是其显着特征。

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