【病例学习】神经纤维瘤病Ⅱ型一例MR影像表现

患者女,24岁,主因臀部疼痛19年,行走困难1月余入院。

【病例学习】神经纤维瘤病Ⅱ型一例MR影像表现

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【病例学习】神经纤维瘤病Ⅱ型一例MR影像表现

【病例学习】神经纤维瘤病Ⅱ型一例MR影像表现

【病例学习】神经纤维瘤病Ⅱ型一例MR影像表现

【病例学习】神经纤维瘤病Ⅱ型一例MR影像表现

【病例学习】神经纤维瘤病Ⅱ型一例MR影像表现

查体:左侧听力减退,左面部浅感觉减退,左侧鼻唇沟浅,右下肢肌张力增高、双侧膝腱反射亢进,双侧病理征( )。

既往史:7年前出现腹痛,发现腹部肿块,行肿瘤切除术,病理诊断为神经鞘瘤。

颅脑MR显示双侧桥小脑角区异常信号结节及肿块影,双侧内听道扩大,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描明显强化。双侧海绵窦、桥脑前方可见多发大小不等结节影,边界较清,T1WI呈稍低信号,T2WI呈等信号,增强扫描明显强化,桥脑受压移位。额叶直回旁见类圆形结节影,边界较清,T1WI呈稍低信号,T2WI呈等信号,增强扫描明显强化,并可见脑膜尾征。考虑为双侧听神经瘤,多发脑神经鞘瘤,脑膜瘤,综合考虑为神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)。

NF-2是慢性进行性疾病,显性遗传,基因位于22号染色体,占所有NF 10%以下,发病年龄一般在30岁左右,皮肤改变较少见,随着年龄增长症状逐渐增多。

可侵犯任何一对脑神经,大多为听神经受累,典型表现为双侧听神经瘤,其次为三叉神经鞘瘤。因绝大多数是发生在中枢神经上的听神经瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、胶质瘤等,临床上常出现耳鸣、耳聋、听力下降,头晕头痛等,部分病人可有智力迟钝,惊厥。

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