【病例学习】烟雾病Moyamoya病 1 例 影像表现

近期 American college of radiology(ACR)网站刊登一则 Moyamoya 病的经典病例。

39 岁女性,急性晕厥,构音障碍伴左侧肢体无力。

【病例学习】烟雾病Moyamoya病 1 例 影像表现
图 1. MR 轴位显示双侧颈内动脉缺乏血管流空(红圈)。

【病例学习】烟雾病Moyamoya病 1 例 影像表现
图 2. 血管造影显示左侧颈内动脉狭窄(空心箭头)和远端颈内动脉闭塞。闭塞周围见「喷出的烟雾」(实箭头)代表网状的侧支循环。

【病例学习】烟雾病Moyamoya病 1 例 影像表现
图 3. 血管造影显示右侧颈内动脉狭窄(空心箭头)和远端颈内动脉闭塞。闭塞周围见「喷出的烟雾」(实箭头)代表网状的侧支循环。

【病例学习】烟雾病Moyamoya病 1 例 影像表现
图 4. 血管造影显示后循环提供侧支循环至大脑中动脉(箭头),通过的是后交通动脉和软脑膜血管。

【病例学习】烟雾病Moyamoya病 1 例 影像表现
图 5. 血管成像显示双侧颈内动脉远端血流消失。

诊断

烟雾病(Moyamoya)

要点

(1)烟雾病通常是以颈内动脉,Willis 环的狭窄和闭塞进而产生网状的小血管的侧支循环为诊断特点。

(2)烟雾病的年龄分布呈双峰型,6 岁和 35 岁为高峰。

(3)该病具有遗传性和继发性,常继发于炎症,放射治疗,血管病变和血栓前状态。

(4)治疗包括抗凝,复发和重症病例时可行手术治疗。

讨论

烟雾病是由颈内动脉,Willis 环的狭窄和闭塞引起,可以为单侧或者双侧。头部 CT 常呈阴性,但可呈梗塞或出血迹象。MRI 表现为异常的流空血管。MRA 和 CTA 可以诊断该病,但脑血管造影为金标准。典型的动脉造影呈血管的狭窄或者梗塞,伴有网状小血管呈「喷出的烟雾」样位于梗塞的周围。脑血管的供应则是由来自后循环和软脑膜血管的侧支循环。

烟雾病应给予特别关注,尤其在儿童中。症状包括癫痫,头痛,偏瘫和短暂性脑缺血发作。另一个常发生的年龄是 35 岁,这些患者常出现类似中风的症状。

原发性烟雾病是家族性多基因遗传,多发生于日本。继发性烟雾病可为各种原因引起的颈内动脉或 Willis 环的狭窄。最常见的原因是放射治疗,血栓前状态(抗磷脂综合征,因子 V Leiden 等),炎症(血管炎,感染),以及某些先天性疾病(唐氏综合征,神经纤维瘤病,镰刀状细胞性贫血,结节硬化症)。

基本病变的诊断对于治疗起着关键性的作用。只要不伴有急性出血,抗凝和抗血小板治疗是治疗的关键。外科血管成形术可为直接(例如,颞浅动脉吻合术)和间接(例如,脑 – 硬膜 – 动脉血管融通术),且都被证实是有效的方式。

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