Chiari 畸形的分型及其影像学表现

Chiari 畸形,又称小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari Malformation,ACM),是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移,从而引起一系列症状,它是引起脊髓空洞的最常见原因。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

Chiari 畸形在MR矢状位扫描很容易诊断,MR矢状位T1及T2均容易显示病变。诊断标准为小脑扁桃体延长、变尖并下移,通过枕大孔进入上段颈椎管(超过枕大孔联线4-6mm)。

Chiari Ⅰ型畸形小脑蚓部、四脑室及延髓等通常为正常,通常不伴有其它先天性疾患,如脑积水、胼胝体发育不良等。可伴有脊髓空洞积水症(20%~40%),以颈段脊髓常见,也可累及脊髓全长。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

Chiari Ⅱ型畸形较复杂,实质上所有Chiari 畸形都是由于发育异常,后颅窝区域空间狭小,导致脑组织向上、下、左、右四个方向挤压。一般由于下方比较松,向下疝的几率大点。

Chiari Ⅱ型畸形向上挤压导致天幕发育不良、切迹增大。向下挤压则通过扩大到枕大孔,小脑蚓部和脑干疝入颈椎管。合并的畸形也比较常见,如颅骨、硬膜、脑、脊柱、脊髓的畸形等。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

Chiari Ⅱ型畸形影像学主要表现为:小脑蚓部下移明显,呈瀑布状,延髓扭曲,呈马刺及扭结状;向上挤压天幕,致小脑幕切迹扩大,中脑顶盖被牵拉呈鸟嘴状。四脑室受压明显,呈管状延长下移。由于脑脊液循环不畅,幕上脑积水非常常见。Chiari Ⅱ型畸形常伴有胼胝体发育不全、灰质异位等。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

示意图非常清楚,小脑蚓部下移非常明显,由于存在脑回结构,看上去像一阶一阶的小瀑布。脑干受挤压扭曲打结呈马刺样。小脑幕向上挤压,切际扩大,四叠体被牵拉呈鸟嘴样。四脑室呈管状结构,受压非常明显。右侧图示病例合并胼胝体发育不良,体部、压部显示不清。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

Chiari Ⅲ型畸形在Chiari Ⅱ型畸形的基础上,后脑在枕部或上颈部疝出,形成脑膨出,这是向后挤压的表现。膨出部分通常含有小脑和枕叶,有时也可包括延髓和脑桥。这些部分因坏死、胶质增生、纤维化等原因常失去功能。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

这是一个Chiari Ⅲ型畸形的病例,可以看到后颅窝非常狭小,而枕骨发育异常,导致脑膜膨出,内有小脑组织。所以脑膜脑膨出加上Ⅱ型畸形,就是所谓ChiariⅢ型畸形。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

所谓 Chiari Ⅳ型畸形就是严重的小脑发育不全。与其它 Chiari 畸形不同,它不强调后颅窝发育异常,而强调小脑的发育不全。Chiari Ⅳ型畸形极少见。脑干发育差,后颅凹被脑脊液充填。小脑正常发育顺序为上蚓部、下蚓部、小脑左右半球。小脑发育不全表现为各部分甚至全部的缺如。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

这个病例可以看到,后颅窝被脑脊液填充。上蚓部残留一点,下蚓部缺如。左右侧矢状位看到,小脑半球缺如。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

横断位仅能看到脑干,无小脑结构。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

13岁男孩,可以看到后颅窝只有小脑上蚓部和少量小脑半球。

Chiari 畸形的分型及其影像学表现

冠状位同样看到后颅窝被脑脊液填充,符合Chiari Ⅳ型畸形。

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