【少见典型病例赏析】—脾脏表皮样囊肿

简要病史: 女,25岁,因“体检发现脾脏包块5天”入院。
病例特点:
1.青年女性,病程5天。
2.现病史:2014年10月18日患者体检时发现脾脏占位病变,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐、心慌、胸闷不适。为求进一步诊疗,遂来我院门诊就诊,门诊行上腹部MRI提示:脾脏占位,畸胎瘤可能,请完善CT检查。门诊未予以特殊处理,以“脾占位性病变”收入我科。患病以来,患者精神、睡眠、饮食可,大小便正常,体力体重无明显变化。
3.既往史:平素健康状况良好,否认肝炎、结核、疟疾等传染病史,否认“高血压”、“糖尿病”、“慢性支气管炎”等病史,否认手术史,否认外伤史,否认输血史,否认药物过敏史,对酒精过敏,预防接种随当地进行。

影像资料:

病理结果:
碎块组织一堆共13x13x4cm,切开部分组织内见囊腔大小约7.5×3.5cm,壁厚0.1~0.3cm,部分壁质硬,有钙化,内壁光滑。其余为脾组织,灰红,实性,质软,未见明显肿物。

印象:
脾表皮样囊肿伴胶原化、钙化,灶性区内衬鳞状上皮增生。

讨论:脾脏表皮样囊肿并非真性肿瘤,是脾脏组织的瘤样囊性病变,属真性脾囊肿中的一种,较为罕见。

表皮样囊肿由角化或非角化的上皮细胞组成,可以是鳞状上皮,也可以是立方上皮。通常认为该病是一种先天性疾病,与间皮细胞发生鳞状上皮化生、囊肿内不成熟的鳞状上皮或化生细胞覆盖在脾血窦内有关。

脾脏表皮样囊肿患者往往在年轻时(中位年龄为19岁)就表现出症状,女性患者稍多。最常见的症状为左上腹疼痛或出现包块。90%的脾脏表皮样囊肿为一个囊腔的单纯囊肿,虽然可以并发感染(6.8%)、破裂(9.8%)或者出血(2.7%)等并发症,但并不常见。

影像学检查表明,单纯的表皮样囊肿为一个单独的、边界清楚的囊性肿块,有时伴斑片状钙化。对于有症状的患者来说,其治疗方式为开放或经腹腔镜脾脏切除术。囊肿抽吸、硬化剂注射等保守治疗方案因其较高的复发率和出血及感染的风险,常不被推荐。

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