【病例学习】侧脑室三角区神经上皮类囊肿一例MR影像表现

  患者,男,35岁,因左侧肢体无力3小时入院。

 T1WI图片:

【病例学习】右侧侧脑室三角区神经上皮类囊肿一例MR影像表现

T2WI图片:

【病例学习】右侧侧脑室三角区神经上皮类囊肿一例MR影像表现

T2flair图片:

【病例学习】右侧侧脑室三角区神经上皮类囊肿一例MR影像表现

 

  T1WI c图片:

【病例学习】右侧侧脑室三角区神经上皮类囊肿一例MR影像表现

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影像学描述

  颅脑MRI:平扫显示,右侧侧脑室三角区可见一类椭圆形病变,呈长T1、长T2信号影,T2flair呈略高信号影,边界清晰;增强可见:右侧侧脑室三角区类椭圆形占位性病变,大小约0.91cm*1.65cm,未见强化征象,仅见周缘血管强化,右侧侧脑室三角区略扩张,脑室系统内未见异常信号。诸脑池及脑沟无明显增宽或变窄。中线结构无移位。幕下小脑及脑干未见异常信号。

影像诊断

  考虑右侧侧脑室三角区神经上皮类囊肿,脉络丛囊肿可能性大。

讨论

  “神经上皮囊肿”一词是Fulton和Bailey在1920年首先提出的,用来描述一组来源于原始神经上皮的中枢神经系统囊肿。因此典型的神经上皮囊肿主要包括:脉络丛囊肿、室管膜囊肿。脉络丛囊肿较常见,但绝大多数没有症状。

  脉络丛囊肿常在胎儿时就发生,在6个月大小时可用经颅彩超诊断,其来源于神经上皮的返折,返折膜形成小囊肿,其内有脑脊液和细胞碎片,大部分脉络丛囊肿在孕15 – 20周出现。已形成的囊肿在出生后或婴儿期就消失,只有较少的囊肿能持续到成年。脉络丛囊肿和室管膜囊肿分别来源于脉络丛和室管膜细胞,脉络丛和室管膜是由原始神经上皮分化来的,因此统称为神经上皮囊肿。

  神经上皮囊肿一般单发、囊壁较薄,但也有多发的。大多数囊肿壁含纤维成分,内覆柱状、立方、鳞状上皮细胞,根据其来源不同,分别诊断为脉络丛囊肿和室管膜囊肿。典型的脉络丛囊肿囊壁多由柱状上皮组成,有完整的基底膜。和正常的脉络丛上皮细胞相似,这进一步表明脉络丛囊肿的神经上皮源性。室管膜囊肿囊壁多由柱状或立方上皮组成,可有或无纤毛,常位于脑实质内。内容物大多数囊液为无色、透明的液体,和脑脊液相似,但也可呈黄色、粘稠;黄色、稀薄;绿色、粘稠等。脉络丛囊肿从胎儿到成人都可发病,多到成人后出现症状。室管膜囊肿平均发病年龄为33岁,男性略多于女性。

  无症状的神经上皮囊肿可以发生脑室内的任何部位,其中侧脑室多于第三脑室和第四脑室。神经上皮囊肿还可以发生在脑实质、蛛网膜下腔、后颅窝、脊髓等。脉络丛囊肿多发生在脑室系统侧脑室三角区;室管膜囊肿多在大脑白质,以额叶多见,较少位于脑室或与脑室相通,如位于脑室则多与脉络丛无关。

  从影像学观察,MRI显示病变较CT清晰,结合本例影像表现,单从侧脑室脉络丛囊肿分析MRI表现:平扫可见侧脑室病灶呈圆形、或卵圆形、或长椭圆形形态,一般为单发,病灶较大时可对侧脑室周围形成压迫,局部侧脑室扩张,病灶呈长T1长T2信号,在T2Flair序列与脑脊液信号同被抑制,本例囊内呈略高信号,可能与囊液内的蛋白含量有关;病灶于T2WI序列及T2Flair序列观察效果较好,根据病灶生长形态与侧脑室形态的位置关系,在T2WI序列及T2Flair序列矢状位、轴位(或冠状位、轴位)观察效果最佳,病灶形态、大小,以及对周围压迫情况清晰可见。增强扫描显示,囊壁和囊液均不强化,此征象结合临床资料基本可做出定性诊断,并且本病一般很少合并脑积水。

颅内神经上皮囊肿应与下列疾病鉴别:

1.颅内蛛网膜囊肿:曾被认为属于神经上皮囊肿,因为推测囊肿起源于原始神经上皮的脉络丛组织,颅内蛛网膜囊肿绝大多数是无症状的。典型发病部位是脑池,很少在脑室系统。囊壁由纤细的纤维组织膜组成,被覆薄层脑膜细胞。免疫组化显示:上皮膜抗原阳性,但是神经上皮标记物如GFAP和S一100却呈阴性。因此应注意,蛛网膜囊肿无论从组织学还是病理生理学上都明显区别于神经上皮囊肿,应该不属于神经上皮囊肿范畴。

2.胶样囊肿:约占所有颅内肿瘤的0.3%-2%。多发生在第三脑室前部室间孔部位,常有明显的症状有脑积水、颅内压升高。严重者可阻塞室间孔引起急性脑积水,甚至引起猝死。CT或MRI显示壁较厚,囊液密度较高,内容物为胶样粘性物质。胶样囊肿起源于神经内皮层,非神经上皮。胶样囊肿上皮和支气管上皮是相同的,类似于肠源性囊肿,因此,胶样囊肿被认为是特殊类型的脑室内囊肿。

 3.脑囊虫:常有典型食用生猪肉或“米猪肉”病史,症状明显,病情发展较快,脑脊液和血清酶联免疫实验阳性,MRI或CT有时可见多发圆形小囊状及小囊内有头节,头节多有钙化。

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