【病例学习】炎性肌纤维母细胞瘤一例CT影像表现

患者 女性,39岁。因低热、右上腹隐痛、体重减轻、活动后胸闷10个月入院。查体:体温36.4℃~38.3℃,右上腹压痛及扣击痛,并扪及肿块,未见其他阳性体征。

实验室检查:白细胞升高,总胆红素112.4μmol/L,直接胆红素98.19mol/L,间接胆红素19.3pmol/L,谷丙转氨酶251.0 U/L,谷草转氨酶156.0U/L,碱性磷酸酶554.5U/L。

手术所见:肝脏质软,色泽正常,肝左外叶扪及1个大小约7.5 cm×12.5 cm包块,质软。CT平扫显示肝左叶见7.5 cm×12.5 cm低密度团块影,边界清(图1),增强于动脉期显示明显不均匀强化(图2),门脉期和实质期强化持续强化(图3,4),延迟期强化程度减低,但仍高于肝实质(图5)。

【病例学习】炎性肌纤维母细胞瘤一例CT影像表现

【病例学习】炎性肌纤维母细胞瘤一例CT影像表现

【病例学习】炎性肌纤维母细胞瘤一例CT影像表现

【病例学习】炎性肌纤维母细胞瘤一例CT影像表现

1 平扫显示肝左叶7.5 cm×12.5 cm低密度团块影,边界清图2增强于动脉期显示明显不均匀强化图34 门脉期和实质期强化持续强化图5延迟期强化程度减低,但仍高于肝实质

病理检查:肝肿瘤切面呈囊实性肿块,灰白色、伴局部出血,包膜完整,质地较软。镜检下见由肌纤维母细胞性梭形细胞组成,其问大量淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润,灶区可见坏死性肉芽肿形成。

免疫组化:波形蛋白(Vim)( )、平滑肌肌蛋白(MSA)( )、CD68( )、CD34(-)、血清甲蛋白(AFP)(-)。

病理诊断:肝(右叶)炎性肌纤维母细胞瘤,肝门部淋巴结为慢性炎症。

讨论:

炎性肌纤维母细胞瘤是一种由分化梭形肌纤维母细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的肿瘤。以往称为浆细胞肉芽肿、炎性假瘤、黄色肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤及纤维黄瘤等。

2002年WHO软组织肿瘤国际组织学分类中将其命名为IMT。病因目前尚不明确,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。该病常见于儿童和青少年,发病年龄为10个月~80岁,平均37岁,HIMT多以无痛性包块为初发症状,并伴有发热、腹痛以及肿瘤压迫所引起的并发症,如胆道梗阻所致黄疸,门脉高压的相关症状。

CT平扫表现为多形态的低密度灶,CT值8~30HU;增强扫描动脉期及门静脉期均可见大部分病灶呈不均匀强化,门脉期强化更显著,其内可见高密度间隔,延迟期病灶周边及间隔与周围肝脏组织呈等密度,实性肿块延迟期强化程度肿块,动脉期显著不均匀强化,门静脉期和实质期持续强化,延迟期强化程度虽减低,但密度仍高于正常肝组织,符合本病CT增强强化特点。

肝脏IMT需与肝细胞癌、胆管细胞癌及肝脓肿等鉴别。

肝细胞癌:肝细胞癌动脉期显著强化,高于门静脉期,以快进快出为特点,且多伴肝炎,肝硬化的病史和实验室AFP升高。

胆管细胞癌:胆管细胞癌增强扫描也可早期轻度强化,延迟扫描为中度或显著强化,常伴胆管壁增厚、肝内胆管扩张、门脉周围淋巴结肿大及局部肝叶萎缩等表现。

肝脓肿:肝脓肿在临床有感染症状与体征,CT平扫可显示囊实性肿块,病灶内可有实性分隔,增强见实性成分及分隔强化,脓肿壁及壁外水肿改变。

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