【病例学习】孤立性鼻咽淀粉样瘤一例MR影像表现

近日,AJNR杂志刊登了一例偶发右旁鼻腔粘膜肿块。

患者65岁,男性。

【病例学习】孤立性鼻咽淀粉样瘤一例MR影像表现

【病例学习】孤立性鼻咽淀粉样瘤一例MR影像表现

【病例学习】孤立性鼻咽淀粉样瘤一例MR影像表现

【病例学习】孤立性鼻咽淀粉样瘤一例MR影像表现

图例:轴位T1加权(图A),T2加权脂肪抑制(图B),对比增强T1加权脂肪抑制(图C)以及冠状位T2加权序列。图像显示出一鼻咽息肉粘膜小瘤(箭头所示),T1加权图像上与肌肉等信号,T2加权低信号,以及中等的,主要是外围的增强。活检显示慢性炎症的鳞状粘膜伴潜在的淀粉样沉积物与分离的淀粉样瘤相容(未显示)。

孤立性鼻咽淀粉样瘤

背景:在良性咽喉肿瘤中,有0.2-1.5%表现出淀粉样瘤。通常与浆细胞病 或骨髓瘤所联系。孤立的新发淀粉瘤极其罕见。淀粉样瘤通常涉及到喉部,头颈处最常见的亚位点在声门上喉处,其次是眼眶。还有口腔、口咽、喉部、声门下呼吸道等其他区域在一些病例中也出现过。

临床表现:临床表现有系统性的也有局部性的。系统性表现较为常见,不是家族性的就是与浆细胞病有关,或者是慢性炎症/感染性疾病。孤立性淀粉样瘤中有20%的病例发在头颈部。系统性淀粉样变的过程未出现与局灶性瘤有关的报道。多克隆浆细胞增殖组织学上没有发现明显的浆细胞瘤变化。

诊断要点:

  • T2加权低信号或混合信号,T1加权等信号或轻度高信号,特征为中度增强。
  • 因基质蛋白,NECT上通常可显示出相对高密度病灶。
  • 可见营养不良性钙化,范围从偶尔可见至絮凝状,可能跟注射Tc 99m MDP骨显像剂混淆。
  • FDG PET图像中可见模拟局部瘤病变的相对强烈代谢活动。

鉴别诊断:基于粘膜的头颈部病灶,其他的诊断包括炎症、增生性息肉对比鳞状上皮肿瘤,这些都可以通过手术活检/切除术来排除。密集的硬化病灶可模仿出骨外软骨或骨肉瘤、转移性甲状腺钙化、恶化的神经鞘瘤。

本例中,活检显示慢性炎症的鳞状粘膜伴潜在的淀粉样沉积物与分离的淀粉样瘤相容。之后的骨髓穿刺中,浆细胞增多呈阳性,伴免疫球蛋白轻、重链提升。

治疗措施:

除了区域切除,可以通过骨髓穿刺排除潜在的血液异常,如浆细胞病或骨髓瘤。

参考文献:

Jacques TA, Giddings CEB, Hawkins PN, et al. Head and neck manifestations of amyloidosis.Otorhinolaryngolist 2013;6:35–40

Parmar H, Rath T, Castillo M, et al. Imaging of focal amyloid depositions in the head, neck, and spine: amyloidoma. AJNR Am J Neuroradiol 2010;31:1165–70, 10.3174/ajnr.A1977

Rodriguez-Romero R, Vargas-Serrano B, Cortina-Moreno B, et al. Calcified amyloidoma of the larynx. AJNR Am J Neuroradiol 1996;17:1491–93

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