【病例学习】朗格罕组织细胞增生症 一例影像表现

男/22岁,慢性咳嗽。

【病例学习】朗格罕组织细胞增生症

【病例学习】朗格罕组织细胞增生症

【病例学习】朗格罕组织细胞增生症

【病例学习】朗格罕组织细胞增生症

X线:双肺纹理增多、紊乱,多发结节及小囊影。

CT平扫:双肺多发结节并弥漫分布大小不一囊性病变,以中上肺野为著,囊壁厚薄不规则。

诊断:

朗格罕组织细胞增生症

讨论:

肺朗格罕组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺疾病,通常发生于中青年吸烟者。
朗格罕组织细胞增生症通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤。

肺组织病理以肺朗格罕细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。上中肺叶受累显著,肺底部通常不受累。结节的形状不规则,边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变,呈蜂窝肺。在疾病进展过程中,病理表现依次为:结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。

影像学表现

1、X线胸片:早期表现为双肺边界不清的微结节或网织结节浸润,以中上肺为著,肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变,可以与结节同时存在。

2、胸部CT:早期病变以小叶中心性结节为主,伴少量囊腔改变。随着疾病进展,出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变,囊壁厚薄不规则、直径大小不一,呈弥漫性分布,以中上肺野为著。

鉴别诊断

【病例学习】朗格罕组织细胞增生症

F/37岁,干咳1月余,淋巴管平滑肌瘤病

淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM) 是一种罕见疾病,主要发生在育龄期女性,其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。肺部常出现特征性的薄壁囊性改变,常见的肺部并发症为自发性气胸和乳糜胸,这可能与小气道平滑肌异常增生阻塞远端气道及淋巴管破裂有关。

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