【病例学习】进行性核上性麻痹一例MRI影像征象分析

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进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种神经系统变性疾病,以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻及痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。影像学在该病的诊断中十分重要,下面我们通过一个 PSP 病例来一起学习下该病的征象。

基本病史:76 岁女性,有进行性肢体僵硬、无力,频繁跌倒病史。行磁共振检查结果如下:

【病例学习】进行性核上性麻痹在 MRI上的征象分析
图1.正中矢状位T1WI MR成像

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图2.轴位基底节水平T2-FLAIR MR成像

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图3. 大脑脚水平轴位T2-FLAIR MR成像

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图4. 脑桥水平轴位T2-FLAIR MR成像

从以上的图像中你都发现哪些征象来支持你的诊断呢?下面我们一起来分析。

首先来看 PSP 患者颅脑 MR 正中矢状位 T1WI 图,未发现皮质基底节退行性病常发生的皮质萎缩征象。图像中 a 为中脑背盖;b 脑桥;c 脑桥背盖;d 上丘和下丘。图中可发现中脑背盖上缘平坦,呈蜂鸟的嘴表现,是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。

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图5.正中矢状位T1WI成像

轴位 FLAIR 成像,黄色箭头代表中脑被盖的前后径和黄色箭头为脚间窝。脚尖窝与中脑背盖的比值增加,提示为PSP病变。

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图6.轴位 FLAIR 成像

另一临床不伴有 PSP 症状的患者的正中矢状位 T1WI 图像:

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图7.a 为中脑背盖;b 脑桥;c 脑桥背盖;d 上丘和下丘

PSP 患者的正中矢状位 T1WI 图可见,从乳头体到中脑背盖的后缘距离缩短,导致第三脑室的下壁凹陷

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图8. 正中矢状位 T1WI 图

PSP 患者的中脑萎缩,在正中矢状位 MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴,称为蜂鸟征:

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图9.蜂鸟征

测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中,该比值约为 2:3,;PSP 患者该比值小于 1:2;在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。

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图10. 中脑脑桥比的测量方法:a 为中脑,b 为脑桥,黄线为中脑和脑桥的长轴的垂直线,测量其长度之比即为中脑脑桥比

PSP 患者和非 PSP 患者的 MRI 对照:

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图11. 左图为 PSP 患者,右图为非 PSP 患者

比较发现,PSP 患者中脑顶端萎缩,中脑上缘平坦。另外,PSP 患者中脑前后径变小,导水管扩张,四叠体池增大:

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图12. 为图11. 的延伸

病例学习

在影像学上,正中矢状面的 MRI 扫面在诊断 PSP 中具有重要作用。PSP 常伴有中脑顶端萎缩,中脑上缘平坦或凹陷,呈蜂鸟的嘴表现,称为蜂鸟征,是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。

另外,PSP 患者中脑前后径变小,导水管扩张,四叠体池增大,冠状位中脑看似「鼠耳」,称为鼠耳征,在诊断和鉴别诊断 PSP 中也具有一定的价值。同时,测量中脑背盖断面面积以及中脑/桥脑断面面积比值也可以作为鉴别 PSP 和其他 PDs 中的另一重要参数。

病例总结

1. PSP 的临床症状主要有向后跌倒,运动障碍和僵硬和垂直眼球运动受限等;鉴别诊断包括帕金森病;多系统萎缩;皮质基底节变性;Lewy 体痴呆等。

2. PSP 的诊断在影像学上主要依赖 MRI 检查;

3. PSP 的 MRI 征象主要为蜂鸟征,形成的原因为中脑背盖的萎缩,脚尖窝与中脑背盖的比值增加,而脑桥基底部不变;

4. 测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中,该比值约为 2:3;PSP 患者该比值小于 1:2;在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。

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