【罕见病例】巨大血管周围间隙

近日,来自台湾马偕纪念医院的 Lin教授等报道了一则罕见病例,刊登在最新一期的 AJNR杂志。

患者偶然行头颅影像学检查,发现异常,影像学检查结果如下:




图 1-4. 头颅 MRI失状位 T1WI(图 1)、冠状位 T2WI(图 2)、水平位 FLAIR(图 3)和 DWI(图 4)显示双侧额、顶叶侧脑室周围和深部白质可见大量管状多囊病变(右侧重于左侧)。该囊性病灶的信号强度与脑脊液相当,病灶分布符合穿通动脉(Perforating medullary artery)走形。周围脑实质未见明显异常。

巨大的血管周围间隙

血管周围间隙,即 Virchow-Robin腔(VRS),是神经系统内的正常解剖结构,具有一定的生理和免疫功能。血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家 R.Virchow和法国生物学和组织学家 C.P.Robin提出,后来命名为 Virchow-Robin腔(VRS),也称为血管周围淋巴间隙。

VRS可能会增大,可呈现出千奇百怪的外观,还可能产生占位效应。根据它的分布特点和信号强度,有助于与其他病变相鉴别。

诊断要点

VRS的信号强度与脑脊液相当;

典型的影像学表现:VRS分布与豆纹动脉、穿通动脉走形一致。

鉴别诊断

扩大的血管周围间隙:黏多糖贮积症、隐球菌性脑膜炎;

代偿性囊性疾病:感染(脑囊虫病)、囊性肿瘤、腔隙性梗塞、囊性脑软化。

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