【病例学习】血管母细胞瘤一例MR影像表现

患者男,57岁,患者缘于3年前感冒后咳嗽伴头痛,此后每咳嗽时伴头痛,进行性加重,未曾给予治疗,近三天来咳嗽时头痛剧烈,无头晕、无恶心及呕吐,未见肢体活动障碍,未见意识障碍。查体:颈抵抗阴性,双瞳孔正大等圆,颅神经检查未见异常,对光反射灵敏;四肢活动自如,肌力肌张力正常。两侧肱二、三头肌腱反射及膝腱反射、跟腱反射( )。病理反射阴性。既往体健。门诊头颅CT检查:右侧小脑占位性病变。遂住院进行MRI影像学检查。

【病例学习】血管母细胞瘤一例MR影像表现

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【病例学习】血管母细胞瘤一例MR影像表现

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影像学描述

  头颅CT平扫显示,右侧小脑呈大片状以低密度为主高低密度混杂影,CT值约23HU,病灶边界显示不清,第4脑室受压变窄。MRI显示,右侧小脑占位性病变呈长T1、长T2信号,T2flair呈高信号改变,病灶边缘可见粗大流空血管影,增强检查可见病变显着强化,边界清晰,周围水肿未见强化。

影像诊断

  右侧小脑占位性病变,考虑血管网状细胞瘤。

病理

  术中所见:肿瘤位于右侧小脑幕下,向前压迫第4脑室变窄,向后压迫硬脑膜变窄,瘤体血运丰富,大小约4.0×2.5cm。

  病理检查:术后病理显示瘤细胞一致性,无核分裂,血管较丰富,多数管腔内有红细胞,管腔大小不一。少数瘤细胞核较大深染,显示间质细胞轻度异型性。

病理诊断:血管网状细胞瘤。

讨论

血管网状细胞瘤,也称血管母细胞瘤,是颅内较为少见的起源于内皮细胞的真性血管性肿瘤,常为单发,占中枢神经系统肿瘤的1.1%~2.0%[1],占后颅窝肿瘤的7%~12%[1],临床分为囊性网状细胞瘤和实质性网状细胞瘤。本病以男性发病多见,好发生于小脑,也可见于延髓及脊髓。病理上血管网状细胞瘤主要为网状毛细血管样管腔构成,其间质细胞即瘤细胞,可见囊变及出血,囊壁上有突向囊腔的由软组织成分构成的壁结节,壁结节一般情况下多靠近软脑膜是因为方便接受血供。本例患者为实质性血管网状细胞瘤,较囊性血管网状细胞瘤少见,其约占血管网状细胞瘤的20%~29% [2],并且预后较差,复发率高于囊性血管网状细胞瘤。临床表现可呈现间断性头痛、眩晕、呕吐、眼球震颤、共济失调等症状,一般头痛为首发症状,但不具有绝对特异性[3]。本例主要临床表现为头痛进行性加重,病程3年,虽然肿瘤发生在小脑,并且压迫第4脑室,患者却无出现共济失调和呕吐现象。实质性血管网状细胞瘤病程较囊性肿瘤长,可达数年以上,瘤体常大于3cm以上,其内部富含血管,故瘤体呈红色或紫色,质地柔软,肿瘤靠近脑表面侧血管增粗变多。本例MRI瘤体整体有显着强化,不显示囊性结构成分,瘤体周围可见增粗增多迂曲血管流空效应,对肿瘤的定性具有价值,本例报告与文献总结特点相符[4],瘤体血管丰富,体积较大,且可见周围较大面积水肿及占位效应。

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