【病例学习】达-戴-马三氏综合征一例

病程描述

女,年龄:42岁,长期癫痫发作,学习困难。

【病例学习】达-戴-马三氏综合征一例影像诊断与分析

【病例学习】达-戴-马三氏综合征一例影像诊断与分析

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【病例学习】达-戴-马三氏综合征一例影像诊断与分析

【病例学习】达-戴-马三氏综合征一例影像诊断与分析

【病例学习】达-戴-马三氏综合征一例影像诊断与分析

影像描述右侧大脑半球萎缩,右侧侧脑室扩大、右侧颅盖骨肥厚、右侧额窦过度发育、大脑镰右移

检查结果:

达-戴-马三氏综合征(脑性偏身萎缩综合征)

半侧巨脑畸形数DDMS的临床进程是不对称的大脑半球增长,伴有一侧萎缩。脑实质容量的减低导致了同侧侧脑室和脑沟扩大。

单侧大脑半球萎缩并同侧颅盖骨肥厚的鉴别诊断包括达-戴-马三氏综合症,Rasmussen脑炎、斯-韦氏综合症以及半侧巨脑畸形。

DDMS最初的临床进程是大脑半球不对称的发育,一侧出现萎缩。脑容量的缩小导致同侧侧脑室和脑沟加深增宽,代偿性的颅骨增厚是对于单侧脑实质减少的一种适应性改变,其结果导致同侧颅盖骨增厚、乳突窦房及鼻旁窦过度发育,岩嵴、蝶骨翼以及眶顶部抬高,中颅窝及前颅窝发育不良。大脑镰向右侧移位是DDMS的一种关键性改变。

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