【病例学习】艾森曼格综合征一例影像学表现

[病程描述]

女,28岁,慢性劳力型呼吸困难、疲劳

正确答案是:艾森曼格综合征

[影像描述]

X线:肺主动脉干明显的扩张,周围血管纹理相对变细。伴随着心影增大,以右心室为主。

胸部CT:

1)肺动脉干明显扩张,管径约7cm

2)室间隔缺损:导致了患者肺动脉高压

3)左下肺可见斑片状渗出灶,提示肺炎或肺实质内出血

4)未见的肺动脉主干血栓栓塞

[检查结果]

艾森曼格综合征

普放胸片

艾森曼格综合征及反应肺动脉高压的影像征象通常无特异性:

1.肺动脉主干扩张

2.外周肺动脉变细

3.右心室增大,另外,室间隔引起艾森曼格综合征之前可表现为左心室增大。

胸部CT

肺动脉高压的征象和胸片相似

1.肺动脉扩张

2.右心房、右心室扩大

评估相关并发症是非常重要

1.20%-25%艾森曼格综合征患者伴随有肺动脉栓塞

2.肺内出血:血小板和凝血因子功能障碍增加出血的风险

艾森曼格综合征其他伴随征象如下:

1.支气管动脉及肋间动脉扩张

2.外周肺动脉分布明显

3.肺小叶内毛玻璃影

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