【病例学习】脉络丛乳头状瘤一例MR诊断与分析

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【病例学习】脉络丛乳头状瘤一例MR诊断与分析

简单分析:

1.T1低,T2高,信号不均,但无明显囊变坏死
2.T2中心可见类放射状低信号,血管?含铁血黄素?
以上都不是胶质瘤,室管膜瘤,听神经瘤常见的征象
3.增强明显强化

病理结果:
脉络丛乳头状瘤

【疾病总结】

脉络丛乳头状瘤(CPP)为一种缓慢生长的神经外胚层来源的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的0. 4% ~1%。儿童发病率更高(占颅内肿瘤的1. 5% ~4% ),特别是2岁以下儿童,成人发病率较低(占颅内肿瘤的0. 3% ~0. 89% )。常见临床表现包括听力、面部运动和感觉障碍,/小脑体征0,步态共济失调,构音障碍等,并可见由于占位效应、脑积水导致的颅高压表现,如头痛、呕吐及视乳头水肿等。

病理上肿瘤为实性,呈乳头状,其基底部常附着于脉络丛。呈粉红色或灰红色,质硬,可见钙化。免疫组织化学有助于诊断,可见细胞角蛋白(cytokeratin)及波丝蛋白(Vimen-tin)阳性。肿瘤细胞胞质90%可见S-100蛋白阳性, 25% ~50%可见胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性。CPP为WHO I级,目前CPA-CPP主要采取手术治疗,术后患者5年生存率可达100%。但肿瘤常黏附脑干、颅神经,影响肿瘤的完全切除。由于肿瘤血供丰富,肿瘤出血也是外科手术的常见问题之一。

CPP影像学特征及鉴别诊断:CT上多呈边界清楚的等或稍高密度肿块。MR T1WI上多呈低信号或等信号,T2WI呈高信号或混杂信号,增强扫描呈明显强化。

脉络丛含有很多穿支血管( fenestrated ves-sels),无血脑屏障, CPP增强扫描常呈明显强化,肿瘤有强化不等于肿瘤间变。大多数CPP可见明显脑积水,原因在于:肿瘤引起脑脊液分泌增多以及压迫脑室阻塞脑脊液循环通路。文献报道,肿瘤具有局部侵袭和沿脑脊液转移的特性,可能引起肿瘤的颅内转移,有些患者会出现肿瘤复发,鞍上、脊柱转移罕见,所以CPP患者需行脊柱MRI以除外肿瘤沿脑脊液的椎管内种植转移。CPA-CPP的血供来自于小脑前下动脉,脊椎血管造影术显示小脑前下动脉扩张有助于诊断。

CPA-CPP特征分析:CPP最常见于脑室内,其中儿童多见于侧脑室,成人则多见于第四脑室。CPA-CPP罕见。国外报道CPP 43%发生在侧脑室, 39%发生于第四脑室, 11%发生于第三脑室,7%发生于CPA。一般认为,发生于CPA的CPP是第四脑室肿瘤的直接蔓延或是由脑室肿瘤沿脑脊液途径的种植;原发脑室外CPP被认为起源于从Luschka孔伸出的脉络丛或与脉络丛/未连接0的异位脉络丛岛。

CPP的典型影像学表现为生长于脑室内的分叶状肿物。CPA-CPP的形态、密度、信号及增强扫描表现与其他位置发生的CPP类似。MR T1WI、T2WI上信号强度特征相仿,瘤体具有内部丰富的蜿蜒迂曲的血管流空信号的特征性表现。第四脑室受压时可引起幕上梗阻性脑积水,第四脑室外侧孔常见受累,第四脑室外侧孔的冠状位MRI有助于CPA-CPP诊断,脑积水征象为CPP的一个特征性影像学表现。分析CPA-CPP脑积水的原因主要是由于压迫第四脑室引起梗阻所致,而分泌脑脊液增多改变不明显。

本病应与发生于CPA区的室管膜瘤、神经鞘瘤及脑膜瘤鉴别。

室管膜瘤:多发生于小儿及青少年,脑室系统多见,可发生于幕上脑实质内, CPA区少见。T1WI多呈低信号,T2WI呈不均匀等或高信号。肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,增强扫描呈明显强化;与其相比,CPA-CPP形态多呈分叶或菜花状,病灶内多无囊性成分,并可见丰富血管流空信号。

神经鞘瘤:以听神经瘤多见,肿瘤多见囊变成分,呈不均匀强化,发现同侧内听道扩大有助于诊断。

脑膜瘤是:CPA区另一种常见肿瘤,但病灶多呈类圆形,多为等密度及等信号,T2WI上信号不及CPP高,增强扫描可见/脑膜尾征。

 

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