【病例学习】腹膜后纤维化一例CT诊断

女,50岁;眼睑水肿5天来诊。

【病例学习】腹膜后纤维化一例CT诊断

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【病例学习】腹膜后纤维化一例CT诊断

CT平扫:腹主动脉、双侧髂动脉起始部周围见软组织密度影,边界欠清,形态不规则,密度较均匀,CT值约40HU,包裹双侧输尿管;双侧输尿管中上段管腔明显扩张,双侧肾盂肾盏积水扩张。

MRU:双侧输尿管走行迂曲,中下段部分未显影,其以上段输尿管、肾盂及肾盏积水扩张。

诊断:腹膜后纤维化

讨论:

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosisRPF)是病因不明的腹膜后广泛进行性纤维组织增生。70%为特发性,可能与自身免疫有关;其余与药物、感染、原发和转移瘤、主动脉瘤、外伤、出血以及放疗、外科手术等有关。

RPF病理特征是沿腹膜后间隙后部的纤维组织增殖,包绕大血管和输尿管,使其狭窄梗阻。病变延伸至盆腔可引起直肠和乙状结肠狭窄。

RPF多见于40-60岁男性,大多数无明显症状,有的可表现为非特异性腰、背痛和体重下降。病变累及腹膜后器官时可出现相应症状,如尿路梗阻、排便障碍等。少数病例因下腔静脉受累导致下肢水肿或深静脉血栓形成。

X线表现:尿路造影显示受累输尿管不同程度、不同范围狭窄,其上游输尿管扩张积水、下游输尿管则变细内移。

CT表现:病变常呈片状、板状或边界清楚的软组织密度肿块,局限在中线及脊柱旁区,多位于肾水平下方,包绕腹主动脉、下腔静脉、输尿管、甚至髂总动脉。增强扫描病变强化程度与其活动性有关,活动期病变由于含有丰富的毛细血管网而明显强化,静止期则强化不明显。腹主动脉及下腔静脉可有受压表现,但通常无向前移位(大血管与椎体间不会存有占位病变,此征象可用于与淋巴瘤的鉴别)。

MRI表现:T1WI上,病变信号强度类似腰大肌;T2WI上可与腰大肌信号相同或呈较高信号,前者反映病变处于静止期,后者说明病变处在活动期。增强扫描,根据病变活动与否可发生明显或不明显强化。

RPF是有一定自限性而进展缓慢的疾病,偶可自发消退。早期可应用糖皮质激素治疗,一旦产生大量纤维化、脏器受压影响功能时则需手术。

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