【病例学习】中耳胆脂瘤一例CT诊断

【病史】

35左耳流脓,听力差

【影像资料】

颞骨平扫轴位

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冠状位

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【影像学表现及诊断

左侧中耳鼓室、乳突气房被软组织密度影充填,鼓窦入口增宽,骨质硬化,听小骨被包绕,部分骨质吸收,边缘模糊,鼓膜上隐窝被软组织密度影充填,盾板变钝。(符合左侧中耳乳突炎并胆脂瘤形成CT表现)。

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【病结果】

中耳胆脂瘤。

【临床特征】

胆脂瘤型中耳炎2012年中华医学会的《中耳炎临床分类和手术分型指南》中更改为中耳胆脂瘤。以前曾经认为胆脂瘤型中耳炎是慢性化脓性中耳炎中最重的类型,但实际上本病为鳞状上皮组织在中耳、乳突内的生长,其生成机制、病理及转归与慢性化脓性中耳炎不同。

通常中耳胆脂瘤分为先天性和后天性,而后天性胆脂瘤又分为原发性胆脂瘤和继发性胆脂瘤。继发性胆脂瘤源于外耳道上皮细胞, 从鼓膜紧张部或松弛部穿孔处进入鼓室, 沿骨面向上鼓室、鼓窦移行生长。脱落的上皮、角化物不能自洁而聚积成团, 体积逐渐增大, 对周围骨质直接压迫作用为炎性侵蚀作用而起起骨质破坏。并可导致一系列颅内、外并发症。

临床表现:

1.可无症状不伴感染的胆脂瘤早期可无症状

2.耳流脓不伴感染的中耳胆脂瘤可无耳溢液。伴化脓性中耳炎者可有耳流脓,且持续不停,脓量多少不等,脓液常有特殊恶臭,伴有肉芽者,脓内可带血

3.听力下降听力下降可能是不伴感染的胆脂瘤的唯一主诉,早期多为传导性聋,程度轻重不等。上鼓室内小胆脂瘤,听力可基本正常。即使听骨部分遭到破坏,但因胆脂瘤可作为听骨间的传声桥梁,听力损失也可不甚严重。病变累及耳蜗时,耳聋呈混合性。严重者可为全聋。

关于本病的成因比较公认的学说有以下几种:

1.内陷袋学说

由于咽鼓管功能不良和中耳炎遗留的黏膜水肿、肉芽、粘连等病变,中耳长期处于负压状态,导致中耳膨胀不全。受上鼓室长期高负压的影响,鼓膜松弛部或紧张部后上方向内凹陷,局部逐渐形成内陷囊袋,内陷囊袋不断加深,囊内角化上皮增生,上皮屑出现堆积,排出受阻,囊袋不断膨胀扩大,周围骨质遭到破坏,终于形成胆脂瘤。

2.上皮移行学说

鼓膜大穿孔或后方边缘性穿孔,鼓沟骨质裸露,外耳道皮肤越过骨面向鼓室内生长,深达上鼓室或鼓窦区,其脱落的上皮及角化物质堆积于该处而不能自洁,逐渐堆积,聚集成团,形成胆脂瘤。

3.基底细胞层过度增生学说

鼓膜松弛部的上皮细胞通过增殖形成上皮小柱,破坏基底膜,而伸入上皮下组织,在此基础上产生胆脂瘤。

4.化生理论

鳞状上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鳞状上皮所取代,但脱落的角化物质一般不堆积。如化生的角化性鳞状上皮伸入鼓窦或鼓室,脱落的焦化物质发生堆积,可形成胆脂瘤。

【病例学习】

胆脂瘤的角化上皮细胞

【影像诊断要点】

HRCT 诊断标准

因为胆脂瘤多始发于鼓膜松弛部, 由此向上鼓室、鼓窦和乳突方向发展。根据本资料统计, 胆脂瘤可呈现五种基本的 CT影像学表现。

①鼓室、鼓窦、乳突内异常软组织影。多为团块状, 以上鼓室、鼓窦为主。

【病例学习】

左侧上鼓室软组织密度影

②盾板破坏。上鼓室的外侧壁,在影像学上被称为盾板。正常情况下盾板呈锐角。胆脂瘤的破坏作用可使其锐角变钝或缺失 ,它被认为是诊断早期上鼓室胆脂瘤的敏感指征。

prussak间隙指锤骨颈与对应鼓膜松弛部之间的狭小空间。上鼓室胆脂瘤主要起源于此。盾板是 prussak间隙的外侧壁的下骨性部分,膨胀性生长的胆脂瘤组织对上鼓室外侧骨壁破坏,使该处骨壁逐渐吸收并锐角结构消失,在高分辨CT下显示盾板结构变钝,为“刀切”样的骨缺损。

【病例学习】

左侧上鼓室内见软组织密度灶,左侧盾板结构消失(箭头)

【病例学习】

右侧盾板变钝,Prussak间隙变窄,内见软组织密度灶

③上鼓室扩大及鼓窦入口增宽。胆脂瘤在上鼓室的破坏, 直接引起上鼓室的扩大, 并在其中可见软组织充填的影像。胆脂瘤可侵及鼓窦入口及乳突腔,造成鼓窦入口的骨质破坏吸收,鼓窦入口扩大。

【病例学习】

右侧正常鼓窦入口,左侧鼓窦入口增宽,硬化

【病例学习】

左侧鼓窦入口增宽(箭头)

【病例学习】

左侧鼓窦入口增宽,并听小骨破坏

④听小骨的破坏、移位或缺如。 胆脂瘤常腐蚀听小骨, 引起听小骨的破坏、移位, 同时在听小骨周围呈现软组织包裹充填影 。破坏严重者也常常出现听小骨缺如 。

【病例学习】

左侧砧骨部分骨质吸收

【病例学习】

右侧听小骨破坏

⑤上鼓室周围骨结构的破坏。常出现面神经管或水平半规管的骨质破坏 。

鉴别诊断】

一般符合以上特征,比较容易诊断中耳胆脂瘤。主要与肉芽肿型中耳炎、中耳恶性肿瘤鉴别。

①肉芽肿性中耳炎:与中耳胆脂瘤特征类似,不易明确鉴别。

②中耳恶性肿瘤:中耳恶性肿瘤较少见, 临床以中耳乳突癌为主。其CT 扫描可见中耳内异常软组织影及骨破坏,肿瘤突破颞骨向周围组织侵犯征象。无骨质硬化。增强扫描可见软组织灶明显强化。中耳胆脂瘤无强化。

【治疗】

治疗原则为根除病变组织,预防并发症,重建中耳传音结构。

手术治疗:首要目的是彻底清除病变,尽可能求得一干耳。①上鼓室开放;②关闭式手术;③开放式手术;④乳突根治术。术式的选择应该根据病变范围、咽鼓管功能情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况等综合决定。

参考文献:

[1]刘守福,刘文华. 胆脂瘤型中耳炎的高分辨CT诊断[J]. 职业与健康,2006,10:785-786.

[2]卢俊英,管祥林,刘林. HRCT在诊断胆脂瘤型慢性中耳炎中的价值研究[J]. 现代医用影像学,2006,05:193-195.

[3]邓晓刚,李鹏,杨钦泰. 胆脂瘤型中耳炎高分辨CT特征性的表现[J]. 中国临床解剖学杂志,2011,06:665-667.

[4]管祥林,刘林,冉慕光. 胆脂瘤型中耳炎的HRCT病理学研究[J]. 现代临床医学生物工程学杂志,2001,05:337-339.

[5]郭艳红,潘焱,王济生. 中耳胆脂瘤的高分辨率CT盾板表现[J]. 山东大学耳鼻喉眼学报,2015,02:17-19 23.

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