【病例学习】左侧颈内动脉海绵窦瘘一例

1 病例资料

患者女,39岁。以“左眼睑肿胀、眼球突出3个月”为主诉来院。3个月前无明显诱因于晨起后突发左眼红,眼睑肿胀,眼球突出,伴眼胀、畏光、流泪、眼涩、异物感及同侧额部皮肤紧皱感,以上症状晨重暮轻,不伴头痛、头晕、视力障碍等;曾先后在两家医院就诊,眼部MRI检查报告:左眼外直肌及下直肌增粗,FT3、FT4、TSH、TSAb、TPOAb、TGAb均正常,诊断为:眼型Grave‘s病,先后给予全身应用地塞米松10mg静滴及曲安奈德球后注射各1周,未见明显效果,转入我院。

既往无慢性病史,否认外伤史。全身检查:一般情况正常,T36.8℃,P76次/min,R20次/min,BP120/70 mmHg,BMI 25.45kg/m2。空腹血糖4.79mmol/dL,皮质醇18.993μg/dL,甲状腺功能FT3:6.06pmol/L,FT48.25pmol/L,TSH1.43μIU/mL;甲状腺彩超报告:甲状腺右侧叶囊性结节。眼部检查:视力:右1.2,左1.0,右眼正常,左眼睑无退缩,迟滞,瞬目正常,球结膜水肿,轻度充血,眼球轻度突出(图1),角膜透明,瞳孔光反射正常,眼底检查可见视盘边界清楚,视网膜血管走形正常,静脉轻度迂曲扩张,黄斑中心反光点正常;患侧前额及眼眶未闻及血管杂音,双眼球向各个方向运动正常;眼压:右16mmHg,左27mmHg;突眼度:右11mm,左15mm。

【病例学习】左侧颈内动脉海绵窦瘘一例

影像学检查:眼眶CT可见:左侧眼球突出,左侧内直肌及外直肌增粗(图2),增强后显示左侧眼上静脉较右侧明显(图3);CTA:容积重建图像可见左侧眼上静脉扩张(图4),CTA减影显示双侧眼动脉与左侧眼上静脉显影,眼上静脉可见扩张(图5);DSA:左侧眼上静脉可见扩张显示,同侧海绵窦可见显示(图6)。

【病例学习】左侧颈内动脉海绵窦瘘一例

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【病例学习】左侧颈内动脉海绵窦瘘一例

【病例学习】左侧颈内动脉海绵窦瘘一例

诊断:左侧自发性颈内动脉海绵窦瘘。转入神经外科给予弹簧圈海绵窦栓塞术,术后行左侧颈动脉压迫治疗,6周后眼部症状消失。

2 讨论

Barrow等将CCF分为:A型:颈内动脉与海绵窦直接相通,多见于外伤;B型:颈内动脉通过硬脑膜分支与海绵窦相通;C型:颈外动脉通过硬脑膜分支与海绵窦相通;D型:颈内外动脉均通过硬脑膜分支与海绵窦相通,大多数B、C和D型的CCF为自发性(SCCF),SCCF的发病机制尚未明确,目前研究显示可能的致病原因包括:(1)内分泌改变,SCFF在产后和绝经期女性多发,考虑与雌激素水平变化有关。(2)先天硬脑膜血管畸形或遗传性胶原纤维缺乏症,如Ehlers-Danlos综合征;(3)动脉壁的脆性及退行性变;(4)海绵窦炎症等。

SCCF属于低流量血管瘘,又称为红眼短路综合征,临床表现不如TCCF典型,有时仅表现为眼部结膜充血水肿、眼球轻度或中度突出等症,容易与眼科临床常见的结膜炎、眼眶炎性假瘤及甲状腺相关眼病等相混淆,常造成误诊和漏诊。

甲状腺相关眼病又称Grave‘s眼病,好发于女性,分为Grave‘s病眼型和眼型Grave‘s病,两者有共同的眼征,包括上睑退缩、迟落、眼球突出、眼外肌增粗等,但是在全身表现上有一定差异,有甲状腺功能亢进伴眼部病变者称为Grave‘s病眼型,无甲状腺功能亢进,只有眼部表现者称为眼型Grave‘s病。

该病例为中年女性,甲状腺功能正常,眼球突出,影像学可见下直肌和外直肌增粗,与眼型Grave‘s病十分相似,因此发病早期误诊为眼型Grave‘s病;由于眼型Grave‘s病属于一种自身免疫性疾病,全身或局部应用激素治疗可有效缓解突眼症状,而该病例先后两次激素治疗眼部症状未见改善,提示其眼型Grave‘s病的诊断有待考证。

DSA是确诊CCF的金标准,可以清晰显示供血动脉的来源、瘘口的位置和大小、静脉的引流方向及脑动脉的盗血情况等;CTA成像作为一种经济无创的检查手段,具有多种重建模式和三维立体显示功能,能够重复使用,从多方位、多角度观察海绵窦及其邻近血管,可以作为单纯诊断或筛查CCF以及CCF术后随访的首选检查方法。

SCCF25%~30%可以自愈,但也可因动静脉瘘造成盗血,从而导致脑缺血,加上异常静脉引流所致的皮层静脉压升高,增加了脑出血的机会;海绵窦周围的神经受累造成动眼神经、滑车神经或外展神经麻痹导致出现眼球运动障碍和复视症状;而眼静脉高压,回流受阻,常引起眼压增高形成青光眼,或因眼缺血继发新生血管性青光眼,导致进行性视力下降,甚至失明。因此,本病一经明确诊断,应尽早治疗,封闭瘘口是治疗原则,对于症状轻、瘘口较小者,可采取单纯颈动脉压迫法,用手指压迫颈总动脉,30min/次,每天数次,10d~1个月见效,虽然压迫疗法操作简单,但有引起臂丛神经和锁骨上神经损伤以及单眼失明的报道;目前采用血管内介入疗法,如可脱球囊、微弹簧圈及配合液态栓塞剂Onyx等方法,可以有效地封闭瘘口,取得满意的治疗效果。

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